Повод для данной почти научной статьи был несколько неожиданный. В блоге одной очень язвительной дамы я прочитал, что у небезызвестной Ксюши Собчак она вычитала информацию о том, что проживающий за границей Анатолий Чубайс слег в больницу с синдромом Гийена-Барре. Далее язвительная дама много шутила о Ксюше, Чубайсе и загранице. Но речь не об этом. Просто у меня с синдромом Гийена-Барре свои счеты.
Для начала – о синдроме этом самом. Упомянутые в заголовке Жорж Гийен и Жан Барре еще в начале ХХ века эту болезнь описали, и с тех пор медицина в победе над крайне неприятным заболеванием не особо продвинулась. Те специалисты, которым про Жоржа с Жаком не было известно, называли еще эту болезнь «восходящей полинейропатией». Коротко говоря, заболевание протекает так: у человека начинают неметь пальцы стоп, а затем и кистей рук. Постепенно чувство онемения поднимается вверх по ногам и рукам, развивается слабость в конечностях (парезы, по-научному говоря). Иногда на фоне начатого лечения болезнь на этом ограничивается и начинает «маршировать» в обратном направлении – часто вплоть до полного выздоровления клинически (на миографии поражение нервных волокон всё равно будет видно). Но зачастую, несмотря на все усилия врачей, процесс поднимается до межреберных мышц, и больной перестает дышать. Тогда пациента подключают к аппарату ИВЛ и возлагают всю ответственность на его персонального ангела-хранителя. Исход бывает, к сожалению, всякий.
Считается, что болезнь возникает как аутоиммунное осложнение после практически любых инфекционных заболеваний, а также после прививок. Но лично я сталкивался с типичной картиной болезни на фоне отравления парами красок.
Впервые я услышал о синдроме Гийена-Барре при довольно драматических обстоятельствах. Я только поступил в интернатуру по неврологии, и меня на кафедре познакомили с импозантным молодым человеком с ранней сединой в волосах, назову его Е. Мне сказали, что это - восходящая звезда нашей неврологии, талантливый врач, заканчивающий аспирантуру (или ординатуру, точно не помню). А через несколько дней Е. не стало. Он красил кессон в гараже, после чего дома почувствовал себя плохо. У него началась классическая картина синдрома Гийена-Барре, и наш Е., как герой дурных романов, сел вести дневник своего стремительно ухудшающего самочувствия. «Скорую» вызвала его приехавшая вечером с дачи бабушка, но было уже поздно. Спасти молодого человека не удалось.
Лет через пять после описанных событий я дежурил по неотложной неврологии в городской больнице. Привезли мне девушку лет 25 из кожно-венерологического диспансера (это отягощающее обстоятельство). Правда, там она находилась в связи с болезнью пятилетней дочери (это смягчающее обстоятельство). К сожалению, девочка лечилась там по поводу гонореи (это отягощающее обстоятельство). Однако было доказано, что ребенок заразился хоть и от мамы, но контактным бытовым путем (это смягчающее обстоятельство). В общем, числа так 30 апреля у этой самой девушки (которая мама) начали неметь стопы и кисти рук. Разумеется, венерологи, да еще перед самым 1 мая, не были склонны разбираться в такой ерунде, и дамочка дня три-четыре была предоставлена своей судьбе. После первомайских праздников лечащий врач с изумлением обнаружил, что девушка плоховато пользуется руками и ногами, а онемение поднялось до локтей и колен. Доктор начал было чесать в затылке, но тут приключилось 9 мая, которое положение больной также не улучшило. Ну, тогда вызвали «Скорую» и отправили девушку от себя куда подальше. В приемнике я выслушал эту печальную историю и первым делом проверил иголочкой чувствительность. Она оказалась снижена по типу так называемых «гольфов» и «высоких перчаток». Настало время заключительного аккорда, и я занес над коленкой пациентки неврологический молоточек. Подсознательно я ожидал, что никакого коленного рефлекса я не получу (как это положено при синдроме Гийена-Барре), и придется мне идти к реаниматорам с предложением готовить аппарат ИВЛ для скорого его использования. Но вопреки прогнозу, коленный рефлекс получился шикарный. Ахиллов рефлекс был еще лучше, даже с клонусом. Ну и вишенкой на торте – патологический симптом Бабинского положительный с обеих сторон. Никакой это оказался не синдром имени Жака и Жана, а какой-то энцефаломиелит (может быть, даже дебют рассеянного склероза). Нистагм, кстати, вскоре тоже появился, вместе с легкой атаксией. Ну, вылечили мы девушку, чего уж там, и не такое видали. Вот только надолго ли…
Еще лет через 10, когда я работал уже в Диагностическом центре, приключилась следующая история. Меня позвал на консультацию молодой коллега. К нему на миографию направили пациента лет 30 с болями в пояснице (на кой черт в этих случаях делать миографию, я понятия не имею, но назначают часто). Так вот, при исследовании нервов ног никаких ответов с мышц тыла стоп пациента мой коллега не получил. Полная тишина в эфире. Ну, я пошел посмотреть, интересно же. Первое, что я увидел в кабинете – торчащие из-за ширмы нижние конечности пациента, завершающиеся классическими «полыми стопами». Такое бывает при ряде врожденных заболеваний спинного мозга (тогда вообще «конская стопа» формируется). Ну и при любой атрофии мышц стопы внешне картина получается похожая. Так что отсутствие миографического ответа с тыла стопы вполне объяснимо. Ну, раз уж нет для исследования мышц на стопе – мы на голени посмотрим (хоть это и не классическая метода). Там всё оказалось в относительном порядке. При допросе (ой, при сборе анамнеза) парень припомнил, что в раннем детстве он чем-то тяжело болел и лечился в больнице («мамка говорила, чуть не помер»). Судя по специфической миографической реакции нервов ног, пациент успешно перенес в детстве болезнь Гийена-Барре. Что примечательно, парень этот без проблем отслужил в армии, а в дальнейшем успешно играл с друганами в футбол! Встает вопрос: зачем человеку вообще нужен короткий разгибатель пальцев стопы?!
Еще через пару лет, в самом конце рабочего дня, ко мне на прием пришел молодой человек лет 17, житель Казахстана, в сопровождении встревоженных родственников. Ну, как пришел – на каталке привезли. История такова: парень, студент какого-то строительного техникума, неделю назад был на практике, где что-то красил весьма пахучей краской (вот опять краска!) К вечеру он почувствовал онемение и слабость в конечностях, ну и далее – как описано Жаном и Жаком. Что примечательно, за прошедшую неделю они побывали у врачей в двух крупных городах Казахстана, где местные светила в конце концов сошлись на диагнозе «прогрессирующая мышечная дистрофия», и даже на бумажке это написать не постеснялись. Для несведущих: прогрессирующая мышечная дистрофия – это генетически обусловленное заболевание, ярко проявляющееся в раннем детском возрасте. И уж никак в возрасте 17 лет за неделю эта болезнь не приковывает человека к постели. Впрочем, за время скитаний по мукам парень даже потихоньку пошел на поправку. На миографии, конечно же, оказалась типичная картина синдрома Гийена-Барре.
Следующая моя встреча с жертвой нехорошего синдрома едва не закончилась выговором от администрации. На прием ко мне пришли мама с дочкой, точнее, мама привела дочку (мама на вид лет двадцати, дочке по документам три годика). Вообще дети в возрасте от 2 до примерно 6 лет – самые неудобные пациенты. Договориться с ними невозможно, а силушкой они уже обладают богатырской. Если такому ребенку что-то не по нраву, то просто беда. А миография – исследование, как бы помягче сказать, не самое приятное, и не всегда удается ребенку его провести. Хуже таких детей только молодые мужчины, те вообще нисколько потерпеть не могут. В общем, юная мамочка пишет согласие на исследование, а я тем временем заискивающе улыбаюсь девочке и одновременно потихоньку рассказываю маме, что не всегда удается получить результат ввиду непредсказуемости поведения ребенка. Тут мамаша подхватывается и бежит в кабинет заведующего – жаловаться, что врач не умеет работать с детьми, и поэтому заранее придумывает отмазки. Вот полгода назад она с дочкой была тут на миографии у женщины-врача, и никаких затруднений не было! Выяснилось, что в прошлый раз девочку привезли из стационара в тяжелейшем состоянии, связанном с синдромом Гийена-Барре, с полным параличом конечностей и чуть ли не с интубационной трубкой (по крайне мере, реаниматолог с дыхательным мешком присутствовал). Конечно, в таком случае примерное поведение любого пациента обеспечено. Мне же девочка досталась в весьма бодром состоянии; к счастью, она была более адекватна, чем ее юная мамаша, и исследование было проведено с минимальными капризами.
Так что Чубайсу я могу только посочувствовать. Ну и что, что рыжий…
Август 2022