Портальная гипертензия является осложнённой формой обширного цирроза печени, заключающейся в чрезмерном увеличении давления в воротной вене (v. Porta).
Причиной гипертензии становятся различные механические препятствия в кровотоке на подпечёночном, печёночном или надпечёночном уровнях. Возможны и сочетанные варианты.
Природа препятствий в кровеносной сети имеет следующую этиологию:
-инфекционную — вследствие поражения печени различными патогенными микробами или вирусами;
-токсическую — от воздействия химических или фармакологических препаратов и алкоголя;
-органическую — при сдавливании сосудов опухолями или разросшейся соединительной тканью.
Синдром портальной гипертензии — это комплекс устойчивых симптомов, возникающих в ответ на какой-либо из вышеозначенных деструктивных процессов. Каждый из них в конечном итоге приводит:
-к повышению давления внутри сдавленных сосудов и капилляров;
-понижению резистентности и увеличению проницаемости их стенок;
-выдавливанию части кровяной плазмы вовне — в брюшную полость;
-сокращению объёма питательных веществ, поступающих из кишечника в другие ткани и органы;
-патологическому перерождению тканей и органов;
-падению общего иммунитета;
-ослабленности организма и склонности его к попутным заболеваниям;
-полному истощению и (в запущенных случаях) к смерти.
Симптомы болезни
Первые признаки портальной гипертензии проявляются в расстройствах системы пищеварения. Она первая принимает удар от прогрессирующего сужения портального кровотока. Это наглядно демонстрирует схема циркуляции венозной крови из пищеварительного тракта в портальную вену — печень — печёночную вену — нижнюю полую вену — правое предсердие и далее в лёгкие и левый отдел сердца.
Чем ближе расположено по отношению к кишечнику препятствие для тока крови, тем ярче диспепсическая симптоматика. Она выражается:
-в снижении аппетита (непереваренная пища задерживается в кишечнике, отторгает новые порции продуктов);
-тошноте, рвоте, урчании внутри живота (по той же причине),
-нарастающем вздутии брюшной стенки (итог проникновения кровяной плазмы в брюшную полость).
К симптомам портальной гипертензии, связанным с понижением давления в кровяном русле за участком сужения, относятся варикозные расширения вен в области:
-желудка в кардиальном отделе и пищевода;
-прямой кишки (в зоне сфинктера);
-пупка (лучеобразная, синеватая «голова медузы»);
-селезёнки (спленомегалия).
Всё это внешние последствия застоев крови, которые могут быть обнаружены только при инструментальном обследовании.
К ним же примыкают портально обусловленные эрозии и язвы на всём протяжении желудочно-кишечного тракта:
-гастропатии;
-энтеропатии;
-колопатии.
Также синдром портальной гипертензии включает в себя симптомы, свидетельствующие о существовании излишней жидкости:
-в брюшной полости (изолированный асцит);
-межплевральном пространстве лёгких (цирротический гидроторакс).
Последнее может свидетельствовать о развитии надпечёночной фазы патологии.
Виды заболевания
Классификация при портальной гипертензии базируется локализации препятствия в венозном кровотоке. Таким образом, на отрезке от кишечника к правому отделу сердца портальная гипертензия может быть:
1. Предпечёночной гипертензией — возникающей при стенозе портальной вены в любом месте до вхождения её в печень;
2. Внутрипечёночной гипертензией — образующейся при сужении расширенных полостных капиляров (синусов) внутри органа, выполняющих барьерную функцию.
По месту стеноза этот вид портальной гипертензии подразделяется в свою очередь на следующие формы:
-пресинусоидальную ;
-синусоидальную;
-постсинусоидальную.
3. Постпечёночной гипертензией — являющейся следствием замедления кровотока от печени до нижней полой вены и даже стеноза в самой этой вене.
4. Смешанной гипертензией — объединяющей патанатомические и клинические признаки трёх предыдущих видов.
Стадии развития болезни
Клиника портальной гипертензии протекает в четыре стадии:
1
Доклиническая стадия.
Характеризуется первоначальным проявлением внешних симптомов:
-тяжести в области печени (в правом подреберье);
-метеоризма в умеренной форме;
-общего недомогания.
Всё это обнаруживается на уровне ощущений, без проведения амбулаторного исследования.
2
Компенсированная стадия.
Синдром портальной гипертензии здесь уже более выражен:
-тяжесть в правом подреберье переносится в верхнюю част ь живота, сопровождается болями;
-метеоризм становится беспрестанным.
Легкое недомогание сменяется серьёзным дискомфортом в эпигастральной области — на стыке смыкания нижних ребёр:
-болями;
-вздутием живота, распиранием его в стороны.
Усиливаются диспептические симптомы, обусловленные расстройством пищеварения:
-быстрое насыщение даже при незначительном количестве принятой пищи;
-тошнота, частая рвота.
-неприязненное отношение к пище.
При пальпации можно обнаружить последствия венозного застоя в печени и селезёнке: они увеличены.
Инструментальное измерение давления в венозной системе, связанной с печенью, показывает существенное отклонение от нормы в сторону гипертонии.
То есть портальная гипертензия налицо.
3
Декомпенсированная стадия.
К вышеописанным симптомам, которые становятся ещё более выраженными, прибавляется асцит:
-в брюшной полости постоянно накапливается излишняя жидкость — живот увеличивается в размерах;
-вес тела стремительно падает;
-появляются первые признаки внутренних венозных кровотечений (прожилки крови в каловых и рвотных массах).
4
Осложнённая стадия.
Как правило, она наступает в запущенных или недолеченных случаях портальной гипертензии. Для неё характерна смешанная форма болезни, затрагивающая желудочно-кишечный тракт, печень и лёгкие.
Асцит уже практически не поддаётся терапевтическому лечению. Объём жидкости в брюшной полости может достигать 25-30 литров. Временно облегчить положение больного может только хирургия: прокол брюшной стенки толстой иглой и откачивание жидкости специальным шприцом.
К подпечёночной портальной гипертензии на осложнённой стадии обычно присоединяется и её постпечёночная форма. Тогда жидкость появляется в лёгких, в пространстве между окололёгочной плеврой и альвеолярной тканью. В таком варианте неизбежны:
-затруднённое дыхание;
-потеря активности;
-обмороки, связанные с функциональной асфиксией даже при малейших нагрузках (цирротический гидроторакс).
Без хирургии здесь тоже не обойтись.
Помимо того учащаются разрывы стенок сосудов, ослабленных варикозными расширениями. Массированные кровотечения в кишечнике и внутренних органах становятся постоянным явлением.
Причины возникновения патологии
Подпечёночная портальная гипертензия возникает при следующих обстоятельствах:
-тромбозе портальной или селезёночной вен;
-врождённом отсутствии или сужении просвета воротной вены;
-сдавливании v. Porta соседними опухолями;
-гиперфункции селезёнки, выбрасывающей в кровяное русло излишнее количество крови;
-аномальном сращивании стенок портальной вены и печёночной артерии и образовании в них отверстия, через которое в вену нагнетается артериальная кровь.
Внутрипечёночная портальная гипертензия имеет инфекционную или токсикологическую подоплёку:
-цирроз печени — замещающий функционально пригодные клетки на соединительную ткань, которая пережимает кровоток;
-врождённый фиброз печени (то же самое следствие);
-первичный билиарный цирроз — разрушающий капилляры, транспортирующие желчь;
-туберкулёз — расплавляющий кровеносную сеть внутри печени;
-шистозоматоз — тампонирующий просветы сосудов тропическими червями-паразитами;
-поликистозная болезнь — образующая полости внутри печени;
-метастазы злокачественных опухолей;
-острый гепатит алкогольной природы;
-веноокклюзионную болезнь;
-идеопатическую портальную гипертензию — приводящую к фиброзу печеночной ткани вследствие микробных или вирусных инфекций.
Надпеченочная портальная гипертензия может возникать из-за тромбоза или стеноза:
-портальной вены;
-её коллатеральной сети;
-нижней полой вены.
А также:
-гипофункции правого желудочка, приводящей к сердечной недостаточности;
-проникновения артериальной крови в венозную сеть из-за сращивания стенок печёночной артерии и портальной вены.
Смешанная портальная гипертензия появляется вследствие таких болезней как:
-хронический гепатит;
-цирроз печени различной этиологии.
Диагностика портальной гипертензии
Первичные данные:
1. Анамнез болезни.
По жалобам пациента выясняется, когда стали появляться симптомы:
-потери аппетита;
-тошноты;
-тяжести в животе, болей.
Как давно:
-увеличились живот, селезёнка, печень;
-обнаружились признаки крови в стуле и рвотных массах.
С чем связывал и связывает в настоящее время это больной.
2. Анамнез жизни.
Врачу важно выяснить наличие:
-наследственной предрасположенности к портальной гипертензии;
-сопутствующих хронических патологий;
-опухолей;
-вредных привычек (главным образом, алкогольных);
-контактов с токсичными материалами.
3. Визуальный осмотр.
Делается акцент:
-на цвет кожи и роговиц (определяется степень желтушности);
-следы варикоза на поверхности живота (в зоне пупка — особенно: при выраженной портальной гипертензии там обнаруживается так называемая «голова медузы»);
4. Пальпация.
Оцениваются:
-уровень болезненности в области печени и селезёнки;
-степень увеличенности этих органов.
6. Перкуссия
Уточняется:
-уплотнённость различных частей поражённых органов;
-их анатомические границы.
Биохимический анализ:
1. Кровь
Определяются:
-коагулограмма (работоспособность систем свёртывания и разжижения крови);
-уровень тромбоцитов в плазме (клеток, ответственных за коагуляцию крови при мелких повреждениях сосудов).
-концентрация ферментов, белков, электролитов, ответственных за нормальное функционирование внутренних органов;
-маркеры, указывающие (или отрицающие) вирусную этиологию заболевания.
Все эти факторы чаще всего свидетельствуют:
-о пониженной выработке коагулянтов в ослабленной печени;
-снижении свертываемости крови (ведущей к частым венозным кровотечениям);
-отрицательном сдвиге ферментативно-белкового и минерального баланса в кровяной плазме, уменьшающем барьерный потенциал печёночной ткани.
Причина отклонения от нормы связана чаще всего не с самой портальной гипертензией, а с другими заболеваниями, которые её породили.
2. Моча
Здесь важны суточные показатели, особенно при наличии у больного асцита:
-объём мочи;
-снижение концентрации белков.
Анализ даёт возможность оценить уровень работоспособности выводящей системы: почек и мочеточников.
Инструментальная диагностика
1. Фиброэзофагогастродуоденоскопия
Визульное обследование с помощью эндоскопа стенок верхней половины желудочно-кишечного тракта:
-пищевода;
-всех отделов желудка;
-двенадцатипёрстной кишки.
Выявляются:
-варикозные выпячивания стенок сосудов;
-эрозии и язвы на слизистой оболочке.
2. УЗИ
СD-обследование ультразвуком:
-печени;
-селезёнки;
-брюшной полости;
-основных вен, влияющих на печёночный кровоток: воротной, печёночной, нижней полой.
Цель исследования — определение:
-конфигурации увеличенных селезёнки и печени;
-их структуры;
-объёма излишней жидкости в брюшной полости и межплевральном пространстве лёгких;
-сужений в венах и мест их локализации.
3. Ультразвуковая допплерография
В центре внимания — прямой и реверсный (отражённый от сужений в портальной и печёночной вене) кровоток.
Выявляются:
-места стенозирования сосудов;
-направления отражённого кровотока;
-коллатерали, позволяющие обойти сужение;
-сравнительный объём крови, проходящей через сосуд в норме, при стенозе, по коллатералям.
4. Спиральная компьютерная томография
Послойная рентгеновская съёмка:
-печени;
-селезёнки;
-воротной, печёночной, нижней полой вен.
Неоценимая помощь для хирургии. Оператор получает точную информацию о локализации патологического источника, что позволяет ему лучше сориентироваться в методах предстоящего хирургического вмешательства.
4. Рентгено-контрастный анализ
Сочетание рентгеновского излучения и контрастных веществ, введённых в сосуды интерально, позволяет проследить все изменения в кровотоке по венам:
-печени;
-селезёнки, а также нижней полой вене.
Наглядными становятся все патологические отклонения.
5. Эхокардиография и эхопульманография
С помощью ультразвука обнаруживается экссудат:
-в перикарде (область сердца);
-межплевральном пространстве (лёгкие).
Избыточный объём жидкости может быть одной из причин возникновения портальной гипертензии.
6. Спленоманометрия
Метод позволяет через кожу определить величину давления в поражённой селезёнке.
Сравнение полученных показателей с нормативом даёт возможность сориентироваться в стадии заболевания.
7. Портометрия
Задачи исследования аналогичны с предыдущей методикой. Только давление определяется в воротной вене.
Превышение физиологического показателя даже на 12-15 мм ртутного столба свидетельствует о портальной гипертензии.
8. Биопсия (пункция)
Изъятие из печени клеточного материала позволяет изучить:
-патанатомию клеток печени;
-все изменения в их структуре;
-соотношение нормальных клеток и соединительной ткани.
Сочетание всех данных уточняет диагноз и стадию патологии.
9. Эластография
Метод, альтернативный пункции печени. Та же информация собирается более щадящим образом: посредством ультразвукового сканирования органа эластографом.
10. Лапароскопия
Визуальный осмотр внутренних органов с помощью миниатюрной видеокамеры, ввёдённой в прокол брюшной стенки.
В хирургии это даёт возможность не только оценить общую патанатомическую картину болезни, но и разработать план предстоящей операции.
11. Гепатосцинтиграфия
Радиоизотопное исследование. В кровь вводится индифферентный изотоп (например, йода). Через сутки с помощью радиографа выясняется уровень накопления изотопа в печени и селезёнке.
В нормальном физиологическом состоянии он нулевой. Превышение показателя свидетельствует о портальной гипертензии.
К дополнительным диагностическим мерам, призванным выяснить причину заболевания, можно отнести тесты:
-на шистозоматоз (наличие в кале плоских шистоматозных червей);
-туберкулёз (реакция Манту);
-энцефалопатию (выявление в мозге веществ, в норме нейтрализуемых печенью, склоняет к мысли о недееспособности органа).
Лечение
В медицинской практике используется два метода борьбы с портальной гипертензией: консервативный и хирургический.
Консервативное лечение портальной гипертензии предполагает, прежде всего, устранение причин болезни и максимальное нивелирование её разрушительных последствий.
Основными направлениями являются:
1. Диетотерапия
Уменьшение в пищевом рационе до минимума:
-поваренной соли;
-белковых продуктов.
Последнее особенно важно. Повреждённая печень не обеспечивает полного распада токсинов, образующихся при белковом обмене. Это увеличивает риск возникновения энцефалопатии.
2. Медикаментозное лечение
Здесь дают определённый терапевтический эффект:
1) Гормональные препараты, аналогичные гормонам гипофиза.
Они снижают:
-печёночный кровоток;
-диаметр сосудов, отводящих венозную кровь от кишечника;
-давление в v.Porta.
2) Нитраты.
Расширяют предпечёночную сосудистую сеть. В результате в ней накапливается кровь и снижается её напор на печень.
3) Бета-адреноблокаторы
Снижают физиологическую активность сердечных мышц. В результате уменьшается давление в большом и малом круге кровообращения и в печени — в частности.
4) Соматостиноиды
Синтетические гормоны, аналогичные гормонам гипофиза и поджелудочной железы.
Сужают артериальные капилляры в брюшной полости, уменьшая нагрузку на венозную сеть.
5) Диуретики
Основное их назначение — удалить из тканей излишнюю жидкость, что особенно актуально при асците.
6) Лактулоза
Повышает активность головного мозга, абсорбирует токсины в кишечнике.
Кроме того применяется общая противоинфекционная терапия. Её назначение в устранении сопутствующих бактериальных заболеваний.
Хирургическое лечение портальной гипертензии
Главными показаниями для оперативного вмешательства являются следующие осложнения портальной гипертензии:
-варикозное расширение вен начальных отделов пищеварительного тракта, особенно пищевода и желудка, способное привести к кровотечениям;
-увеличение размеров селезёнки, отягощённое гиперспленизмом (чрезмерным разрушением тромбоцитов), препятствующим нормальной свёртываемости крови;
-асцит в выраженной внешне стадии.
Основными методами хирургии в данных случаях являются:
1) Шунтирование (обходное кровоснабжение, минующее варикозные, суженные или вовсе непроходимые участки)
-воротной вены;
-вен печени;
-печёночной и нижней полой вен;
-селезёночной вены.
2) Деваскуляризация (отсекающее стягивание кетгутом) истончённых сосудов венозного и артериального кровотока, способных прорваться и вызвать кровотечения в пищеводе и желудке.
3) Спленэктомия — полное удаление селезёнки.
4) Трансплантация печени.
Трансплантация самый радикальный и эффективный метод лечения портальной гипертензии. Он возможен только при наличии донора, полностью отвечающего иммунным запросам реципиента. Такие органы встречаются в основном лишь у близких родственников.
Прогноз
Портальная гипертензия — сложное, постоянное прогрессирующее заболевание. Эффективность его лечения во многом зависит от стадии болезни.
На доклинической стадии, на первом этапе развития патологии, прогноз, как правило, благоприятен. При должном, систематическом лечении болезнь удаётся остановить.
В последующем, на компенсированной и декомпенсированной стадиях, клиника складывается не в пользу больного. Совсем устранить её последствия уже не удастся ни терапевтическими, ни хирургическими методами. Максимум, что можно ожидать в данном случае — это продление жизни на 5-10 лет.
Осложнённая стадия, по сути, является приговором. Постоянно нарастающий асцит и накопление жидкости в лёгких, кровотечения в самых ответственных отделах пищеварительного тракта резко снижают возможности пациента на выздоровление. Даже при интенсивном лечении год-два жизни — это оптимальный результат.