Олеся Радушко
Жизнь с ФОП
Правильный диагноз — фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (ФОП) — мне поставили только в 13 лет. До 13 лет я не знала, что болею прогрессирующим оссифицирующим миозитом (фибродисплазией). Я просто жила как все дети, не считала себя больной, мне никто не говорил, что я инвалид или калека, или какая-то особенная. Родители меня никак особо не выделяли из четверых детей. Если я болела — обычно это были частые простуды — меня лечили традиционно.
А в 4 года меня лечили от рака. Разрезали шею. Я помню, как меня готовили к операции на шее, как после нее мне пришлось лежать на животе, потом химиотерапия, процедурный кабинет с капельницами... Это было кошмаром наяву.
Отец меня однажды просто забрал из больницы детской онкологии — мы пошли погулять и уехали домой. Отец был сельским фельдшером и из дома возил меня в сельскую больницу на какие-то уколы.
Никто ничего не знал о фибродисплазии — ни онкологи, ни мои родители. Мне делали то, что ни в коем случае нельзя было делать: операцию, уколы, биопсию, часто ФОП путают с раком и усугубляют состояние больного. Но я выжила. После были неоднократные вспышки (воспаление в руке или ноге) и обострения, часто сопровождаемые мощным болевым синдромом. Меня возили по бабкам, экстрасенсам, но все это было от безысходности, от незнания точного диагноза, отсутствия информации. Рак — это звучит так страшно… Сама я не знала, что у меня рак, мне никто об этом не говорил, в нашей семье не обсуждались эти темы. Я просто жила. В 13 лет я прочитала свою медицинскую карту.
Постепенно я теряла движения. Сначала я не смогла причесываться. ФОП поразила шею и плечи — руки не поднимались вверх. Потом пошло по позвоночнику.
Я в семье самая старшая — я отвечала за младших и получала наказание за всех. Обычно нас ставили по углам. Я могла стоять в углу или сидеть на батарее (не горячей, разумеется) вместе со всеми за компанию — как старшая. И это тоже очень важный воспитательный момент, который я оценила, став взрослой.
Ребенок не должен чувствовать себя ущербным, не таким как все. Я благодарна родителям за то, что я не стала для них больным ребенком. Я всегда помогала по дому и по хозяйству. У меня были свои обязанности и совместная работа с остальными. Я мыла посуду, пылесосила ковры, подметала пол, вытирала пыль, кормила вечером корову и коня, куриц и кроликов, встречала из стада корову, овец, полола грядки в огороде, поливала помидоры и огурцы, капусту, осенью копала со всеми картошку, спускалась в подпол, нянчилась с младшими. Меня воспитывали как обычного ребенка. И я ощущала себя личностью.
Никто меня не жалел и не ограничивал в играх или еще в чем-то. Меня всегда брала в компанию деревенская детвора, мы ходили на пруд купаться и на дамбу, рыбачили, ходили в лес или рощу, пекли картошку, собирали грибы и первые цветы, кувыркались в снегу, прыгали из окон. Моим любимым развлечением была ходьба по карнизу (фундаменту) нашего дома и медпункта. В медпункте можно было с крыльца перейти на карниз и пройти, если не слетишь на углу дома, мимо двух окон, до самого забора, разделявшего территорию медпункта и нашего дома. У нас карниз был слишком узкий, и мы, наоборот, от угла шли до забора мимо своих окон, цепляясь руками за что придется.
Только в 13 лет при очередном обострении мне поставили ФОП. В России мало кто слышал о ФОП и особенностях ее развития. Эта болезнь фантастична — мышцы превращаются в кости! Сложно в это поверить, но это факт. Я месяц лежала в отделении детской онкологии, отец отвез меня при сильной вспышке, я выла от адской боли трое суток, наверное, родители подумали, что рак вернулся...
Онкологи меня очень тщательно обследовали, но сразу сказали, что я не их профиля. Было обидно и непонятно, когда мой ведущий врач на каждом утреннем обходе меня игнорировал, он подходил к каждой соседке, а я себя чувствовала лишней...
Онкологи возили меня в разные больницы и к разным специалистам. В итоге в выписке стоял диагноз: болезнь Мюнхмейера, прогрессирующий оссифицирующий миозит. Прописали ортофен и какие-то рекомендации по питанию. И всё. Ни слова о ФОП. Как жить с этим миозитом? Пришлось жить как придется. Я больше не смогла посещать школу (я ездила в соседний поселок в 5 класс). Нога согнулась в колене, и я стала ковылять. После онкологии я лежала еще полмесяца в детском отделении ревмогематологии областной больницы. Мое состояние резко ухудшилось, позвоночник перестал сгибаться. Я больше не могла сама одеться и раздеться. Чтоб встать с кровати (кровати там были очень низкие, что тоже усугубило моё положение), мне приходилось с положения лёжа скидывать ноги на пол, потом вставать на коленки и, опираясь руками, поднимать себя в вертикальное положение.
После выписки я год ковыляла по дому и во дворе, в 14 лет осенью я совсем слегла. Пошла сильнейшая вспышка — воспалилось всё тело. Сначала мне ставили тройчатку (уколы усугубили процесс), потом мне просто вливали в рот анальгин и демидрол, никто из нас не знал, что уколы при ФОП опасны, что падать нельзя... а как не падать, если ноги совсем не гнутся? Я много падала…
Постепенно вспышка ушла, оставив меня практически беспомощной. Я уже только лежала.
Спустя 7 лет я оформилась в Кемеровский дом-интернат инвалидов (КДИ). В интернате меня реабилитировали — выдали коляску, вывозили на балкон, а потом во двор. Поддержали мой организм лекарствами. Я обрела друзей, занимаюсь творчеством. ФОП прогрессирует, но под присмотром медперсонала я получаю более качественный уровень жизни. Но всё же казенное учреждение никогда не заменит родной дом. Однако я не жалею, что ушла в интернат. Дома совсем не было условий для меня, тяжелобольной. У меня не было другого выбора.
Уже 11 лет я живу в этом интернате. Я выросла. Сама себе хозяйка. За эти годы я ставила на себе немало разных экспериментов, удачных и не очень, системных и случайных. Наверное, всему своё время, и Бог поддерживает меня на каждом этапе жизни. Я верю: всё будет как Богу угодно.
В конце июля 2015 года в Москве состоится 2-я Российская конференция по ФОП в России. Ещё пару лет назад о такой встрече нельзя было и мечтать. Встреча с мировыми докторами, индивидуальный осмотр и рекомендации, знакомство с людьми с таким же недугом, новости по исследованию заболевания. Всё это было невероятно, но стало явью.
В прошлом году я была участницей 1-й Российской конференции по ФОП, надеюсь, что Бог и в этот год даст мне такую возможность. ФОП объединила нас, больных с ФОП, и мы стали семьёй.
23 апреля 2015
Олеся Радушко
23 апреля — день осведомленности ФОП
Справка о заболевании ФОП
Фибродисплазия оссифицирующая прогрессирующая (чаще заболевание называют просто фибродисплазия или миозит, а сокращенно ФОП) — редкая генетическая патология, которая связана с тем, что в организме начинают формироваться кости в таких местах, где их не должно быть. Патологическим процессом затрагиваются сухожилия, связки и мышцы, а также соединительные ткани.
Как правило, болезнь проявляется в первые 10 лет жизни ребенка, но теоретически может впервые обнаружить себя вплоть до 20 лет. До сих пор точно не установлено, что конкретно провоцирует процесс перерождения тканей. Специалисты только выдвигают различные версии, среди которых упоминаются травмы, вирусы, хирургические вмешательства, реакции иммунной системы. Но фибродисплазия может появиться и абсолютно спонтанно. Ввиду того, что медикам не известен механизм развития болезни, действенных методов предотвращения и лечения патологии до сих пор не существует.
Характерные симптомы фибродисплазии
У детей с таким диагнозом почти всегда имеется патология большого пальца ноги (так называемая клинодактилия): он искривлен, либо не имеет одного сустава.
Кроме этого, у ребенка часто случаются патологии следующего характера: под кожей в районе шеи, спины и предплечий начинают появляться уплотнения от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Сначала они мягкие, но постепенно затвердевают и окостеневают, причем и на рентгеновском снимке такой оссификат определяется как кость.
С возрастом оссификаты могут распространяться по всему телу. При любой, даже мелкой травме (царапина, укус и т.д.) отекают ткани головы. Отек может держаться в течение месяца и не проходит даже после использования медикаментов. В травмированных местах также начинают появляться оссификаты.
Некоторые мускулы никогда не затрагиваются болезнью (например, гладкая и сердечная мускулатура). Сам процесс формирования костных образований, как правило, не причиняет неудобств, хотя в некоторых случаях может подниматься температура и появляться боль.
Диагностика и лечение фибродисплазии
Для диагностики заболевания обычно назначают генетический анализ, так как аномалия больших пальцев ног не может быть исчерпывающим признаком. К сожалению, ввиду чрезвычайной редкости заболевания врачи часто ставят неверный диагноз, путая фибродисплазию с раком или фиброматозом. Этим же объясняются и случаи неправильного лечения, которое может только усугубить ситуацию. Как уже говорилось выше, с лечением фибродисплазии в настоящее время имеются большие проблемы. Технически нет никаких препятствий для удаления лишних костей, но проблема в том, что вместо ликвидированного оссификата возникает еще более крупное образование. В месте вмешательства, как и при любой травме, появятся новые «бугры». Лекарственных средств, останавливающих патологический процесс оссификации при фибродисплазии, тоже пока не существует. В данный момент ученые изучают возможность блокировки дефектного гена.