Акромегал я. Хвороба ценко-Кушинга. Г поп ту тариз
Тема.Акромегалія. Хвороба Іценко-Кушинга. Гіпопітуїтаризм. Кортикостерома. Альдостерома. Феохромоцитома. Хвороба Аддісона ія. Іценко-Кушинга.Хвороба Гіпопітуїтаризм.Акромегал Кортикостерома. Альдостерома. Феохромоцитома. Хвороба Аддісона
Кортикостерома (тотальний гіперкортицизм, синдром Іценко-Кушинга) – пухлина кори наднирників, що супроводжується підсиленим синтезом кортикостероїдів (переважно глюкокортикоїдів). При хворобі Іценко–Кушинга, підсилена продукція глюкокортикоїдів обумовлена первинними ураженням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки і підвищеним утворенням адренокортикотропіна. Останній веде до гіпертрофії, гіперплазії і гіперфункції кори наднирників. При гіперкортицизмі порушується вуглеводний, білковий, жировий і водно – електролітний обміни. Розрізняють доброякісну і злоякісну кортикостерому. Остання швидко прогресує і метастазує в печінку та легені.
Епідеміологія. Жінки хворіють у 5 разів частіше, ніж чоловіки.
Клінічна картина.
· Скарги на слабість, розлади статевої функції, ожиріння, смуги розтягнення на шкірі живота, гіпертрихоз у жінок, облисіння у чоловіків, біль голови, в спині і кінцівках.
· Об’єктивно: диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру в ділянці обличчя, шиї (“жировий горб”) верхньої половини тулуба і живота, при непропорційно худих кінцівках. Такий тип ожиріння носить назву кушингоїдного. Обличчя округле, місяцеподібне, багряно-червоне. Шкіра суха, тонка, атрофічна з мармуровим малюнком та смугами розтягнення на животі, в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок. При зворотньому розвитку захворювання (після лікування) стрії стають білуватими.
· Виявляються також численні шкірні висипання (акне, петехії, екхімози). У жінок ріст волосся на обличчі, тулубі та випадіння його на голові, що обумовлене гіперпродукцією андрогенних гормонів у корі наднирників.
· Результатом катаболічного впливу глюкокортикоїдів є виражений остеопороз, з патологічною ламкістю кісток, а також атрофія м’язів. Цьому сприяє послаблене всмоктування в кишках кальцію і фосфору, а також понижений вміст внутрішньоклітинного калію.
· Артеріальна гіпертензія виявляється у 90% випадків. Порушення мозкового кровообігу, ретинопатія та нефросклероз є частими ускладненнями артеріальної гіпертензії, яка пов’язана з підвищенням активності альдостерон-ренін-ангіотензивної системи.
· Тахікардія, послаблення тонів, акцент ІІ тону над аортою, послаблення скоротливої функції міокарда – всі ці ознаки є наслідком електролітно-стероїдної кардіоміопатії.
· На ЕКГ – ознаки гіпокаліємії – зниження зубця Т і сегмента ST, подовження інтервалу QT.
· Зміни з боку нирок (ніктурія, поліурія, гіпоізостенурія), пов’язано з артеріальною гіпертензією і нефросклерозом. Нерідко в нирках виявляють камені, що пов’язано з підвищеною екскрецією кальцію. У жінок порушується менструальний цикл – олігоменорея, аменорея. У чоловіків – ознаки демаскулінізації. В сім’ї спостерігається бездітність.
· Цукровий діабет – в 15-25% випадків, обумовлений контрінсулярним впливом кортизону та вільних жирних кислот, рівень яких у крові при даному захворюванні підвищений.
· Порушення функції нервової системи спостерігається в більшості випадків у вигляді депресії, агресивності, подразливості, зниження пам’яті, нерідко реактивних станів, психозу. Частий симптом – біль голови.
· Лабораторно-інструментальні стигми:
o Аналіз крові: лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинопенія, лімфопенія. Схильність до кровоточивості.
o Рентгенологічно виявляють зміни турецького сідла. Ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія виявляють двобічну гіперплазію наднирників.
o Гормональний профіль – збільшення рівня кортизолу в плазмі крові (в нормі – 289-400 нмоль/л), а також екскреції з сечею його метаболіту – 17 ОКС – понад 20 мкмоль/добу.
Діагноз грунтується на поєднанні наступних симптомів
1. диспластичне ожиріння,
2. місяцеподібне обличчя,
3. мармурова шкіра, багряно – червоні атрофічні смуги,
4. аменорея,
5. гірсутизм,
6. гіпертензія,
7. плетора,
8. підвищений рівень кортизолу в крові, 17- КС і 17 – ОКС в сечі.
Диференціальний діагноз між хворобою і синдромом Іценко–Кушинга має свої труднощі. Певне диференціально – діагностичне значення має тест подавлення Ліддла. Введення 8 мг в день дексаметазону або 30 мг преднізолону викликає зниження екскреції 17 – ОКС при кортикостеромі. Триденна стимуляція наднирників дом’язевим введенням кортикотропіну (проба Лабхарта) веде до збільшення екскреції 17 ОКС в 2 рази при гіперплазії кори наднирників (хвороба Іценко-Кушинга), і не змінює цього показника при кортикостеромі.
У даний час вирішальне значення в точній діагностиці патологічного процесу мають ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія і ядерномагнітний резонанс.
За допомогою цих методів вдається на ранній стадії виявити значне збільшення одного наднирника, підсилення інтенсивності тіні і зміну форми його. Ознаки легкого гіперкортицизму нерідко спостерігаються у підлітків під час статевого дозрівання. Це пубертатний диспітуїтаризм, який носить функціональний характер і минає через 1-2 роки при умові проведення санації вогнищ інфекції.
Лікування. Єдиним методом лікування при синдромі Іценко–Кушинга є хірургічне втручання. Операція мало ефективна при злоякісній пухлині з метастазами в інші органи. У цих випадках після максимальної екстерпації пухлини в післяопераційний період призначають хлодитан – блокатор кори наднирників. Після своєчасного видалення пухлини і при наявності хронічної наднирникової недостатності призначають постійну замісну гормональну терапію.
Первинний альдостеронізм (синдром Конна) – пухлина або гіперплазія кори наднирників з надмірною продукцією альдостерону, що проявляється артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією, вираженою м’язевою слабістю і поліурією.
В МКХ Х перегляду представлений в рубриці Е. 26.
Е.26 – Первинний гіперальдостеронізм
- Синдром Конна
- Первинний альдостеронізм в наслідок гіперплазії (двобічної) наднирникових залоз
Етіологія невідома, часто виявляють однобічну аденому клубочкової зони кори наднирників, рідше двобічну аденому або гіперплазію. Іноді Клінічна картина первинного альдостеронізму розвивається при злоякісній кортикоальдостеромі.
Патогенез. Підвищена кількість альдостерону стимулює реабсорбцію натрію в канальцях нирок, збільшує виділення калію і водневих іонів з сечею. Збіднення організму калієм призводить до м'язової слабості, поліурії, полідипсії. Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. Затримка натрію веде до гіперволемії, яка лежить в основі артеріальної гіпертонії (головний біль, зміни очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка). Підвищена екскреція калію з сечею призводить до гіперкаліємічного алкалозу і гіпокаліємічної канальцевої нефропатії.
Патоморфологія. Пухлини наднирників частіше доброякісні, однобічні, невеликого розміру, на розрізі жовтого або оранжево–червоного кольору. Гістологічно – клітини клубочкової зони.
Епідеміологія. Хворіють частіше жінки у віці 30 – 50 років.
Клініка. Перші прояви захворювання нерідко виникають під час вагітності. Основні симптоми: біль голови, напади м’язевої слабості, парестезії, судоми, спрага, поліурія, ніктурія, зниження гостроти зору, висока артеріальна гіпертензія (240/150 мм рт ст) біль у ділянці серця, напади задишки, м’язова слабість і міоплегія охоплюють різні групи м’язів, тривають від декількох годин до декількох тижнів. Між нападами м’язевої слабості (обумовлена гіпокаліємією) хворі почувають себе задовільно. Судоми нерідко нагадують тетанію, супроводжуються симптомами Хвостека і Труссо, але рівень кальцію і фосфору в крові нормальний.
На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і зміни властиві гіпокаліємії. На очному дні – гіпертонічна ретинопатія. Відносна щільність сечі знижена до рівня ізо– і гіпостенурії. Клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція знижені. Дуже важливі ознаки альдостеронізму - це пониження активності реніну і підвищення екскреції з сечею альдостерону.
Діагностичні проби. Верошпірон по 100 мг 4 рази на день 3 дні. На 4-й день беруть кров на калій. Якщо його вміст збільшився — більше як на 1 ммоль/л, то можна думати про хворобу Конна. Гіпотіазид 100 мг дається після визначення калію в крові. Через 6 годин знову беруть кров і визначають вміст калію. Зменшення його рівня більше, як на 1 ммоль/л свідчить про гіперальдостеронізм.
Диференціальний діагноз. Гіпертонічна хвороба - немає нападів м'язової слабості, тимчасових паралічів, гіпокаліємія.
На відміну від нецукрового діабету, при якому також є полідипсія і поліурія, відмічається артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія, більш висока питома вага сечі. При введенні адіуретіну діурез не зменшується, спрага не зникає.
При нирковій гіпертензії, зумовленій ішемією нирок, на відміну від первинного гіперальдостеронізму відсутня виражена гіпокаліємія. Допомагає в диференціальному діагнозі внутрішньовенна пієлографія, ультразвукова діагностика.
Вторинний гіперальдостеронізм, на відміну від первинного, супроводжується набряками, при ньому немає високої артеріальної гіпертонії і вираженої гіпокаліємії.
Приклади формулювання діагнозу "Первинний альдостеронізм (альдостерома правого наднирника). Симптоматична артеріальна гіпертензія ІІІ стадії. Дистрофія міокарду. Гіпокаліємічна нирка.
Лікування аденоми — оперативне.
При гіперплазії кори наднирника призначають тривало верошпірон, а при відсутності ефекту — резекцію наднирника. Для попередження гострої надниркової недостатності перед і після операції проводять глюкокортикоїдну терапію. При розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його лікування.
Прогноз. Після оперативного лікування настає повне одужання. Без лікування хворі вмирають через прогресуючу артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність.
Феохромоцитома – гормональноактивна пухлина мозкової речовини наднирників (88-95%) або екстра адреналової хромафінної тканини (12 %).
В МКХ Х перегляду феохромоцитома знаходиться в рубриці С 74.0, С 74.1.
С.74 – злоякісне новоутворення наднирника
С.74.1 – Мозкової речовини наднирникової залози
Етіологія – невідома. Певне значення має генетичний фактор.
Патогенез – надмірна продукція катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін). Збудження, тремтіння, тахікардію дає адреналін, а пітливість, підвищений основний обмін, підвищений АТ – норадреналін. Концентрація натрію в середині клітини збільшується, а калію зменшується. Через це в серцевому м'язі можуть виникнути некрози, навіть при незмінених коронарних судинах. Катехоламіни можуть призвести до розвитку цукрового діабету.
Патоморфологія. Розмір пухлини – 1-15 см, маса – 1-75 г; колір – коричнево–жовтий, консистенція – м’яка. Пухлина частіше доброякісна, рідко – злоякісна – феохромобластома. Пухлина частіше однобічна, з доброякісним перебігом.
Клінічна класифікація фкохромоцитоми
1. За перебігом:
- доброякісна
- злоякісна
2. За клінічними проявами:
- безсимптомна
- замаскована
- клінічно виражена
3. Форми:
- пароксизмальна
- постійна
- змішана
4. Синдроми феохромоцитоми:
- серцево-судинний
- психовегетативний
- ендокринно-обмінний
- шлунково-кишковий
- синдром пухлини наднирника
Приклади формулювання діагнозу."Феохромоцитома лівого наднирника; пароксизмальна форма з постійними гіпертензивними і нервово-вегетативними кризами"
"Феохромоцитома правого наднирника, стабільна форма; симптоматична артеріальна гіпертензія ІІІ стадії; дистрофія міокарда; цукровий діабет легкої степені"
Клініка. Основний симптом – артеріальна гіпертензія. Розрізняють дві форми: адреналосимпатичну, з феохромоцитарними кризами на фоні нормального або підвищеного тиску, і форму з постійним підвищенням артеріального тиску. Значно рідше зустрічається безсимптомна форма феохромоцитоми, яка виявляється на розтині.
Адренало–симпатичний криз має дві фази: симпатичну і фазу з переважанням парасимпатичної нервової системи.
Симпатична фаза: біль голови, тахікардія з ЧСС 120-200 за хв, задишка, болі в ділянці серця, животі, поперековій ділянці, відчуття страху, збудження, нерідко короткочасна втрата зору. Шкіра бліда, АТ 220\110-260\140 мм рт ст. аритмія, застій у малому колі кровообігу.
Друга фаза кризу з переважанням тонусу блукаючого нерва характеризується зниженням АТ, іноді ортостатичним колапсом, брадикардією, почервонінням обличчя, пітливістю, слинотечею, нудотою, блюванням, поліурією.
Підчас кризу підвищується основний обмін, виникає лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіперглікемія, гіперкаліємія. При частих кризах може розвиватися цукровий діабет.
Нерідко в клінічній картині з’являються симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко–Кушинга), що пов’язані з подразненням пухлиною кори наднирників.
Адренало–симпатичні кризи спочатку виникають рідко (раз у декілька місяців або років), пізніше кризи стають частими. У період поміж кризами стан хворого залишається задовільним.
Часті феохромоцитомні кризи призводять до тяжких змін серцево–судинної системи, зокрема судин, серця, а також нирок, сітківки, артеріальна гіпертензія стає постійною, можливі крововиливи в мозок, сітківку, пухлину, інфаркт міокарда з лівошлуночковою недостатністю.
Пароксизми артеріальної гіпертензії при феохромоцитомі можуть провокуватися фізичним навантаженням, актом дефекації, прийомом їжі, пальпацією живота, психоемоційним збудженням.
Клінічні синдроми при феохромоцитомі:
гіпертензивний;
нервово- психічний;
нервово-вегетативний;
ендокринно-обмінний;
шлунково-кишковий;
гематологічний;
синдром пухлини.
Ускладнення феохромоцитоми: гіпертрофія міокарда, дистрофічні і склеротичні зміни, аритмії, зниження скоротливої здатності з розвитком гострої лівошлуночкової недостатності і набряк легень; нефросклероз з порушенням функції нирок; гіпертрофічна ретинопатія. Схильність до колаптоїдних станів може спостерігатися у випадках болючих маніпуляцій, під час наркозу.
Нервово – психічний синдром проявляється фобіями, подразливістю, зниженням пам’яті, інтелекту, працездатності, змінами особистості.
Ендокринно – обмінний синдром у більшості випадків проявляється схудненням, зниженням толерантності до глюкози, підвищенням функції щитовидної залози, порушенням фертильності.
З приводу шлунково-кишкових проявів – проявів хвороби, зокрема болів у животі та закрепів, хворі лікуються в гастроентерологічних відділеннях та санаторіях.
При пухлині в ділянці наднирників відмічається біль у попереку, оперізуючого характеру у ділянці Т12 – L2. неврологічні симптоми (гіпералгезія і відсутність рефлексів).
Діагноз. Феохромоцитоми вимагає всебічного обстеження хворого з метою виключення гіпертонічної хвороби та захворювання нирок, а також підтвердження шляхом застосування функціональних проб з альфа - адреноблокаторами або проб, що провокують виникнення кризу.
Проби з ; – адреноблокаторами (реджитин, тропафен) показані при стійкій гіпертензії, а при її відсутності застосовується холодова або гістамінова проба, які необхідно проводити з визначенням катехоламінів в сечі.
Для феохромоцитоми властиве зниження АТ після введення реджитину не менше, ніж на 35/25 мм.рт.ст. або виникнення кризу після внутрішньовенного введення гістаміну, особливо якщо він тамується введенням ; – адреноблокаторів.
Важливою ознакою є збільшення добової екскреції катехоламінів (понад 100 нмоль, або 200 мкг/добу).
В нормі за добу виділяється 80 – 170 н/моль або 15-30 мкг катехоламінів (понад 1100 нмоль або 200 мкг/добу).
Визначається також екскреція з сечею метаболітів катехоламінів - ванілілмигдальної кислоти. При феохромоцитомі, цей показник зростає до 120 мкмоль, або 25 мг/добу (в нормі 7,6 – 30,3 мкмоль, або 1,5 – 6 мг/добу)
Візуалізація пухлини здійснюється з допомогою УЗД наднирників, КПТ а також з допомогою аортографії.
Близько 80% феохромоцитом — двобічні, але ураження другого наднирника розвивається через кілька років. Питома вага злоякісних пухлин залежить від критеріїв, за якими встановлюється факт малігнізації. Якщо базуватися на наявності віддалених метастазів, то вони мають місце у 3-5%. При використанні патоморфологічних критеріїв злоякісності (клітинної та тканинної атипії, інвазії капсули та судин тощо) частота феохромобластом складає 55-60%. Гістологічна будова спорадичних і спадкових пухлин ідентична.
Симптоматика феохромоцитоми за МЕН-2 складається з пароксизмальної або постійної артеріальної гіпертензії. Співвідношення пароксизмальної та постійної гіпертензії за МЕН-2 складає 6:1, тоді як за спорадичних форм — 3:2. Скарги, анамнез і фізикальні дані відповідають таким за спорадичної феохромоцитоми.
Найважливішим напрямком діагностики є виявлення асимптомних феохромоцитом, здатних спровокувати гіпертонічний криз із тяжкими наслідками за вагітності, у пологах, за фізичного перенавантаження або під час оперативного втручання.
Основними методами лабораторної діагностики феохромоцитоми є:
· визначення плазмової концентрації метанефринів або метанефринів і катехоламінів у добовій сечі. За відсутності феохромоцитоми метанефрини утворюються при метилуванні катехоламінів у синапсах і крові; за наявності її вони у значній кількості утворюються в пухлині та викидаються у кров. Рівень метанефринів за феохромоцитоми завжди підвищений (навіть за нормального вмісту в крові катехоламінів), крім того, ці речовини є стійкими, і їх визначення не має бути обов'язково пов'язаним із викидом гормонів пухлиною. Визначення рівня метанефринів є інтегративним показником пухлинної активності за добу та має високу специфічність і чутливість (до 98%).
· Визначення катехоламінів у сечі, зібраній протягом 3 годин після нападу, — досить чутливий метод (до 80%), але залежить від того, як давно у хворого не було сечовипускання. Визначення катехоламінів у добовій сечі має чутливість до 30%, крім того, воно найінформативніше за персистуючої та змішаної форм гіпертензії, рідко за спадкової форми феохромоцитоми. Рівень вільних катехоламінів у крові треба визначати на висоті гіпертонічного кризу (у зв'язку зі швидким їх руйнуванням і виведенням), що не завжди можливо на практиці.
· Раніше для підтвердження гормональної активності використовувалися провокаційні (глюкагон, метоклопрамід, гістамін) і пригнічуючі (клофелін) тести; останнім часом через значну кількість гемодинамічних ускладнень їх застосування обмежено такими клінічними ситуаціями: підозра на рецидив або метастази (залишкові прояви пароксизмальної артеріальної гіпертензії), неоднозначні дані топічної діагностики.
· За високого рівня катехоламінів і/або метанефринів або за наявності симптоматики феохромоцитоми показані КТ або МРТ ретроперитонеального простору. З огляду на високу частоту двобічного ураження наднирників з метою топічної діагностики рекомендується сцинтиграфія зі 131І-метайодбензилгуанідином (ІІІІ-МІВG). Встановлення до операції точної локалізації та поширення пухлин дозволяє уникнути широкого операційного доступу для ревізії обох наднирників і регіонарних лімфовузлів.
Інструментальні методи дослідження.
Ультрасонографія є основним методом візуалізації пухлинного вузла МРЩЗ у залозі та змін у шийних лімфовузлах. При цьому ракова пухлина візуалізується як гіпоехогенна ділянка з нечітким контуром і неоднорідною структурою, з дрібними гіперехогенними зонами. За розмірів вузла понад 0,5 см часто вдається виявити підвищену васкуляризацію при кольоровому доплерівському картуванні.
Метастатичні лімфовузли виглядають збільшеними, мають заокруглену форму та неоднорідну структуру. Основним методом верифікації діагнозу є тонкоголкова аспіраційна біопсія лімфовузлів.
Як первинна, так і метастатична пухлини мають тенденцію до утворення кальцинатів, які є прогностично несприятливою ознакою. Метастази у лімфовузли середостіння виявляються при рентгенографії (або КТ) органів грудної порожнини.
Діагностичні тести
1. Проба з церукалом.
Методика проведення: внутрішньовенно вводять 10 мг (2 мл) церукалу (метоклопраміду).АТ вимірюють до введення препарату, на 2-й і 3-й хвилинах.
Оцінка проби: у здорових, як правило, підвищення АТ не спостерігається; у хворих на феохромоцитому після введення препарату систолічний АТ підвищується більше як на 50 мм рт. ст., а діастолічний – на 40 мм рт. ст.
Примітка: проба проводиться при АТ нижче 150/100 мм рт.ст.; гіпертонічна криза після введення препарату купірується введенням фентоламіну.
2. Проба з гістаміном.
Методика проведення: за 2 дні до проведення проби хворим відміняють седативні, наркотичні та гангліоблокуючі препарати. Обстежуваному, який лежить, внутрішньовенно повільно вводять 0.05 мг гістаміну (0.02 мл 0.1% розчину) у 5 мл фізрозчину. АТ вимірюють 2 рази до ін’єкції, відразу після введення препарату, а потім кожну хвилину до повернення його до початкової величини.
Оцінка проби: у хворих на гіпертонічну хворобу АТ змінюється незначно (до 40 мм рт. ст.), а у хворих на феохромоцитому розвивається гіпертонічна криза (АТ підвищується більше як на 50 мм рт. ст.).
Примітка: проба не проводиться при АТ понад 150/100 мм рт.ст. і у осіб старше 60 р. Гіпертонічна криза купірується введенням фентоламіну. Проба протипоказана при наявності у хворих захворювання серця (ІХС,
аритмії, ХНК ІІ А стадії і вище тощо), колагенозів, алергії, бронхіальної астми та обструктивного бронхіту, гіперацидного гастриту, виразкової хвороби шлунку та 12-палої кишки тощо.
3. Проба з фентоламіном (тропафеном, реджитином).
Методика проведення: обстежуваному, який лежить, вводять повільно 1 мл 2% розчину тропафену (1 мл 0.5% розчину реджитину) у 5 мл фізрозчину або дають усередину 0.1 г фентоламіну. АТ вимірюють до і кожні 30 секунд після введення препарату на протязі 10 хв.
Оцінка проби: у хворих на феохромоцитому через 2 хв. після введення препарату АТ знижується (систолічний більше як на 35 мм рт. ст., а діастолічний – на 25 мм рт. ст.), а при гіпертензії іншого генезу АТ не змінюється або зниження його незначне.
Примітка: проба протипоказана при стенокардії ІІІ – ІV функціонального класу, нестабільній стенокардії, також не слід проводити пробу при нормальному АТ.
Топічна діагностика феохромоцитоми проводиться методом КТ, МРТ, селективної ангіографії, рентгенографії органів грудної клітки (внутрігрудна локалізація), методом УЗД надниркових залоз.
Диференціальний діагноз. При проведенні диференціального діагнозу феохромоцитоми з гіпертонічною хворобою враховують наступні діагностичні критерії:
При феохромоцитомі спостерігається підвищення основного обміну при нормальній функції щитоподібної залози;
У хворих схуднення на 6 – 10 кг, а деколи до 15% і більше від вихідної маси тіла;
У хворих більш молодий вік, тривалість гіпертонії не більше 2 років, при застосуванні гангліоблокаторів спостерігається парадоксальна реакція АТ;
Порушення толерантності до глюкози.
Невідкладна терапія феохромоцитарної кризи
Після встановлення діагнозу “феохромоцитарна криза” необхідно:
1. Розпочати в/в струминне введення a - адреноблокаторів: фентоламін (регітин) 5 мг (1 мл 0.5% розчину) або тропафен 20 - 40 мг (1 - 2 мл 1 - 2% розчину) кожні 5 хв. до нормалізації АТ, а потім в/м’язово кожні 2 - 3 год. При стійкій нормалізації АТ переходять на пероральний прийом фентоламіну 0.025 - 0.05 кожні 4 - 6 год. Можна вводити в/в струминно також лабетолол (a- і b - адреноблокатор) по 20 - 80 мг на 5% розчині глюкози кожні 10 хв. до нормалізації АТ.
2. При відсутності a- адреноблокаторів можна застосувати натрію нітропрусид по 0.05 в 250 мл 5% розчину глюкози в/в краплинно спочатку 5 крапель за хвилину, а потім поступово збільшувати до 7 - 15 крапель за хвилину (під контролем АТ !!).
3. При наявності тахікардії вводять b - адреноблокатори: пропранолол (анаприлін, обзидан) в/в повільно 0.1% розчину до 10 мл на фізіологічному розчині. При відсутності ефекту інфузію можна повторити (бажано під кардіомоніторним контролем).
Лікування. Операція видалення пухлини.
Стандартним обсягом лікування феохромоцитоми є адреналектомія, за двобічного ураження наднирників — тотальна. Наразі у зв'язку з удосконаленням ендоскопічних втручань методом вибору за однобічної феохромоцитоми є ендоскопічна адреналектомія, за двобічної — однаково часто застосовують як ендоскопічні, так і відкриті втручання.
Усі пацієнти з гіперпродукцією катехоламінів мають отримувати перед операцією адекватну фармакотерапію альфа-адреноблокаторами (феноксибензамін, празозин). Після них можуть бути застосовані невеликі дози бета-адреноблокаторів, в основному для купування тахіаритмій і гіпертензії. Можливе застосування гібридних альфа-бета-адреноблокаторів (лабетолол), у т.ч. і в поєднанні з блокаторами кальцієвих каналів. За резистентної до терапії тяжкої гіпертензії ефективним є інгібітор синтезу катехоламінів альфа-метилпаратирозин.
Надниркова недостатність є серйозною проблемою після двобічної адреналектомії. Хворі мають бути проінструктовані відносно необхідності постійного перорального прийому кортикостероїдів. З огляду на це превентивне видалення наднирників у носіїв мутантного гена RЕТ не практикується.
Мають місце спроби виконання субтотальних резекцій наднирників (зі збереженням кортикального шару), що не викликають розвитку надниркової недостатності. Але при цьому ймовірність залишення резидуальної гіперплазованої тканини мозкового шару значно вища. Виконана кількість таких операцій не дозволяє поки що оцінити їх ефективність у порівнянні з адреналектоeмією.
В останні роки з’явилися повідомлення про можливість променевого лікування метастазів феохромоцитоми 131І-метайодбензилгуанідином. За високого рівня його захоплення часткова регресія пухлини спостерігається у 23% випадків, купування патобіохімічних зсувів — у 43%.
Прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні прогноз сприятливий, без лікування - несприятливий. Тривалість життя без лікування 3-5 років. Смерть настає від інсульту, інфаркту міокарда, набряку легень, масивних крововиливів в пухлину, злоякісного переродження.
Хронічна недостатність кори наднирників
(Хвороба Аддісона)
Хвороба Аддісона – це захворювання обумовлене двобічним
ураженням кори наднирників, яке супроводжується недостатнім синтезом гормонів (гіпокортицизм).
Надниркові залози (glandulae suprarenales) – парні ендокринні залози розміщені над верхніми полюсами нирок на рівні L1 i T хп хребців, ліва надниркова залоза розміщена дещо вище правої. Розміри надниркових залоз: довжина – 40 – 60 мм, ширина – 20 – 35 мм, товщина – 6 – 10 мм. Маса їх 6 – 12 г. За формою права надниркова залоза нагадує піраміду, а ліва, дещо більша, – півмісяць. Надниркові залози мають 2 шари: зовнішній – кірковий та внутрішній – мозковий. Кора надниркових залоз формується на 5 – 6 тижні внутрішньоутробного періоду з мезодермальних клітин, а мозкова речовина – з ектодермальних клітин нервового гребінця.
У дорослих кора надниркових залоз розрізняють 3 зони:
· зовнішня, клубочкова зона, займає близько 15% об’єму кори і складається з мілких епітеліоїдних клітин, які, можливо, є стовбуровими як для пучкової так і для сітчастої зони;
· пучкова зона займає серединне положення і є самою широкою (75% маси кори). Її утворюють крупні базофільні клітини кубічної та призматичної форми, тяжі з яких йдуть від клубочкової зони до сітчастої. Клітини пучкової зони багаті на холестерин, аскорбінову кислоту та ліпіди;
· сітчаста зона складається з мілких залозистих клітин розміщених у виді неправильної пухкої сітки.
Із кіркової речовини виділено близько 50 стероїдних сполук у основі яких лежить стероїдне кільце з 17 атомів вуглецю. Виявлено 8 біологічно активних кортикостероїдів, 80% з яких складають кортизол (гідрокортизон), кортикостерон, альдостерон. Утворення альдостерону (мінералокортикоїд) проходить у клубочковій зоні кори надниркових залоз, кортизолу та кортикостерону (глюкокортикоїди) – переважно у пучковій, а статевих гормонів (тестостерону, естрадіолу, прогестерону) – у сітчастій зоні.
Коркова речовина. Секреція кортизолу найбільша о 4 – 6 год., найнижчий рівень – о 18 – 20 год., що слід враховувати при призначенні замісної терапії препаратами глюкокортикоїдів. Протягом доби секретується близько 20 мг кортизолу. Синтез кортизолу регулюється АКТГ за принципом зворотного зв’язку. У організмі 80 – 90% кортизолу зв’язано з білком транскортином (;-глікопротеїд). Період напіврозпаду вільного кортизолу 80 – 100 хв., зв’язаного – 6 діб. Метаболізм кортикостероїдів проходить в основному в печінці: більша частина кортизолу перетворюється у 17-оксикетостероїди (17-ОКС), а невелика частина у прегнандіон і прегнантріол. Надниркові андрогени перетворюються у 17-кетостероїди (17-КС). У жінок 17-КС складаються тільки з надниркових андрогенів, а у чоловіків на 2/3 із наднирникових і на 1/3 із андрогенів сім’яників. Послідовність синтезу кортикостероїдів приведено на схемі 6.1.
Мозкова речовина надниркових залоз має пухку будову і складає близько 1/10 кіркової речовини. Вона складається з хромафінних (феохромних) клітин різної форми та симпатичних гангліозних клітин. У хромафінних клітинах мозкової речовини і гангліях симпатичної нервової системи (які є нейроектодермального походження) утворюються катехоламіни (КХА) – дофамін, норадреналін (НА) і адреналін (А). Біосинтез КХА здійснюється за схемою: тирозин – диоксифенілаланін (ДОФА) – дофамін – норадреналін – адреналін (норадреналін утворений у симпатичних гангліях у адреналін не переходить). У мозковій речовині надниркових залоз міститься 80% А і 20% НА. КХА містяться також у головному та спинному мозкові, гіпоталамусі, де близько 50% із них складає дофамін.
Секреція КХА регулюється симпатичною нервовою системою, вищими центрами розміщеними у корі головного мозку, ретикулярній формації та гіпоталамусі. У крові більша частина КХА знаходиться у зв’язаному виді. Період напіврозпаду вільного адреналіну та норадреналіну близько 3 хв. Кінцевим продуктом метаболізму А і НА є ванілілмигдалева кислота (ВМК), а дофаміну – гомованілінова кислота (ГВК).
Етіологія. Первинний гіпокортицизм найбільш часто (в 50-85% випадків) розвивається внаслідок фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Рідше причиною є гіпоплазія і атрофія кори наднирників, пов’язані з аутоагресією, амілоїдною дегенерацією або метастазами злоякісних новоутворів. Хронічний гіпокортицизм може виникати також при тривалій кортикостероїдній терапії різних захворювань. Вторинний гіпокортицизм пов’язаний з патологією гіпоталамо-гіпофізарної системи (післяпологовий Шиєна, посттравматичний гіпопітуїтаризм, пухлина гіпофізу) і зниженою секрецією АКТГ гіпофізу.
Патогенез. Дефіцит глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів та андрогенів викликає порушення різних обмінних процесів і функціонального стану численних органів та систем. Недостатність мінералокортикоїдів призводить до втрати натрію і води (1 ммоль/літр Na призводить до виділення 6,5 – 8,5 мл води, що за добу складає 300-850мл понад норму), зниження артеріального тиску, через порушення ренін-ангіотензин-альдостеронового механізму. За таких умов порушується мікроциркуляція, утилізація кисню тканинами.
Недостатність глюкокортикоїдів спричиняє глибокі порушення вуглеводного і білкового обміну, зростання процесів неоглікогенезу, відносного гіперінсулінізму та гіпоглікемії, пригнічення синтезу альбумінів у печінці, РНК, активності внутрішньоклітинних ферментів крові, еритропоезу та лейкопоезу. Зменшується адаптація хворих до стресових ситуацій, інфекційних захворювань. Меланодермія пов’язана з гіперпродукцією АКТГ. Недостатній синтез андрогенів призводить до порушення статевої функції та зниження анаболічних процесів, що проявляється атрофією м’язів, втратою маси тіла на 15-20 кг.
Дефіцит вказаних 3-ох груп гормонів обумовлює значне, іноді катастрофічне, зменшення запасів вуглеводів, хлоридів, натрію, води і вітаміну С.
Хвороба Аддісона – хронічне захворювання зумовлене повним або частковим випадінням гормональної функції кори надниркових залоз унаслідок їх первинного ураження.
Етіологія та патогенез. У теперішній час найбільш частою причиною недостатності надниркових залоз є автоімунне ураження (ідіопатична атрофія кори надниркових залоз). Антитіла до тканини кори надниркових залоз (імуноглобуліни класу М) виявляють у 50 – 55% хворих. Автоімунний гіпокортицизм часто є компонентом автоімунного полігляндулярного синдрому (АПГС). Можливо, що при хворобі Аддісона автоімунного генезу є генетична схильність. Ураження кори надниркових залоз є двостороннім і уражаються всі зони: клубочкова, пучкова, сітчаста. При туберкульозному ураженні, яке поширюється гематогенно з інших вогнищ (у легенях, кістках, сечостатевих органах тощо), спостерігається повне розрушення надниркових залоз (кори і мозкового шару). Деколи первинний гіпокортицизм може бути наслідком гемохроматозу, амілоїдозу, хронічних інфекційних захворювань (гістоплазмоз, сифіліс тощо), сепсису, тромбозу судин при інфекційних захворюваннях (грип, бруцельоз тощо).
У основі розвитку захворювання лежить дефіцит глюкокортикоїдів (адинамія, серцево-судинні, шлунково-кишкові розлади, зниження опірності організму), мінералокортикоїдів (порушення водно-сольового обміну, гіпотензія) та статевих залоз (порушення статевої функції). Розвиток гіперпігментації пов’язаний з гіперпродукцією АКТГ і МСГ, що призводить до посиленого відкладання меланіну у шкірі та слизових.
Класифікація хронічної недостатності надниркових залоз
2.1. За локалізацією процесу: первинна (хвороба Аддісона); вторинна (гіпопітуїтаризм)
2.2. За ступенем важкості перебігу:
· легкого ступеню - клініка слабо виражена, АТ до 80/60 мм рт.ст., компенсація досягається дієтою, збільшенням споживання кухонної солі (до 10 г/д.) та аскорбінової кислоти (0.5 – 1.0 г/д.);
· середньої важкості – клініка виражена помірно, АТ до 60/40 мм рт.ст., для компенсації необхідно призначати преднізолон до 5 мг/д. (гідрокортизон 12.5 мг/д.);
· важкого ступеню – виражена клініка, аддісонічна криза, АТ менше 60/40 мм рт.ст., доза преднізолону 10 – 20 мг/д. (гідрокортизону 25 – 50 мг/д.), при відсутності клінічного ефекту – ДОКСА 0.5% в/м’язово 5 мг (1 мл) 1 – 2 рази на тиждень.
2.3. За компенсацією: компенсована; субкомпенсована; декомпенсована
2.4. За ускладненнями: ускладнена; неускладнена
Клініка. Захворювання розвивається поступово. Хворі скаржаться на прогресуючу слабкість, стомлюваність, потемніння шкіри, зниження апетиту, диспептичні прояви, схуднення, головокружіння, болі в м’язах.
У клініці хронічної надниркової недостатності відмічають наступні синдроми:
Астенічно – адинамічний синдром – прогресуюча слабкість, стомлюваність, болі у м’язах кінцівок, у попереку;
Психо – неврологічний синдром – можлива підвищена нервова збудливість або депресія, безсоння, деколи психоз, парестезії, судоми;
Шкірно – пігментний синдром – шкіра золотисто-коричневого кольору, гіперпігментація найбільше виражена на відкритих ділянках, у місцях тертя, складках шкіри (долоні, тильна сторона кистей, лікті, коліна тощо), на рубцях, гіперпігментація сосків молочних залоз, статевих органів, слизових (губи, ясна, щоки сіро-чорного кольору), деколи ділянки депігменації шкіри (вітіліго), що вказує на автоімунний генез хвороби;
Серцево – судинний синдром – артеріальна гіпотензія ( у основному за рахунок систолічного АТ), часто ортостатична гіпотензія. Однак, якщо хронічна надниркова недостатність розвивається на тлі гіпертонічної хвороби то АТ може бути нормальний або навіть підвищений. Пульс частий, малий і м’який. Серце зменшене у об’ємі, тони приглушені. На ЕКГ зниження вольтажу зубців, депресія S – T, подовження P – Q та комплексу QRS, сплощений, деколи двофазний Т;
Шлунково – кишковий синдром – хворих турбує втрата апетиту, нудота, блювання, деколи поноси, втрата ваги, приступи болів у шлунку (аддісонічні шлунково-кишкові кризи), зниження кислотності шлункового соку, часто гіпоацидний гастрит, зниження екскреторної функції підшлункової залози, деколи поверхневі виразки слизової шлунково–кишкового тракту. З боку печінки – зниження детоксикаційної, білково – та глікогеноутворюючої здатності;
Синдром статевих розладів – у чоловіків зниження лібідо, потенції, а у жінок порушення менструального циклу;
Синдром порушення інших ендокринних залоз – при автоімунному генезі часто поєднання з автоімунним гіпопаратирозом, гіпотирозом, тироїдитом, цукровим діабетом, гіпофункцією яєчників тощо.
Диференціальний діагноз
Діагноз хвороби Аддісона встановлюють на основі характерних клінічних ознак та лабораторних даних.
У хворих на вторинний гіпокортицизм астенія, адинамія, артеріальна гіпотензія виражені помірно, гіперпігментація шкіри та слизових відсутня (“білий аддісон”), спостерігаються симптоми вторинного гіпотирозу і гіпогонадизму, вміст АКТГ, ТТГ, тироїдних гормонів у крові знижений, суттєвих змін електролітів у крові не спостерігається. З метою диференціального діагнозу проводять діагностичні проби (проба з кортикотропіном позитивна).
При пелагрі, на відміну від хвороби Аддісона, спостерігається тріада: дерматит (попередник пігментації), деменція і діарея. Пелагрі також властиве відчуття печії язика, пігментація тільки на відкритих ділянках тіла - обличчі, шиї, кистях, передпліччі (симетричні плями яскраво-червоного, а потім брудно-бурого кольору), часто неврити, парестезії у кистях, стопах, АТ нормальний.
Для гемохроматозу (спадкова хвороба з підвищеним всмоктуванням заліза у кишках, накопичення залізовмісних пігментів у органах і тканинах) властивий грифельно - сірий або бурий колір шкіри, сухість її, слабо виражені вторинні статеві ознаки (або відсутні зовсім), гінекомастія, печінка збільшена (цироз), функція її порушена, можливі шлунково – кишкові та носові кровотечі, АТ може бути зниженим, часто порушення вуглеводного обміну. Діагноз підтверджується біопсією шкіри де відкладається гемосидерин та гемофусцин, вміст заліза у крові підвищений.
При системній склеродермії спостерігається розповсюджений щільний набряк шкіри або її ущільнення та атрофія, часто ділянки депігментації. Характерними є трофічні розлади шкіри.
При тиреотоксичному зобі пігментація навколо очей, характерні очні симптоми, підвищення АТ, підвищення рівня Т3 і Т4. При поєднанні тиротоксикозу з хронічною наднирковою недостатністю спостерігається гіпотонія на тлі клініки тиротоксикозу, проба Торна негативна, екскреція 17-КС і 17-ОКС з сечею зменшується.
Для неврастенії не властива пігментація шкіри, АТ нормальний. Стомлюваність, неврологічні симптоми виражені вранці і зменшуються (або проходять) вдень.
Лікування.
Дієта з достатнім вмістом жирів, білків (1.5 г/кг) та вуглеводів, обмежити споживання продуктів багатих на солі калію (м’ясо, бобові, шоколад, какао, банани, печена картопля тощо), збільшити споживання кухонної солі (до 10 г/д.) і аскорбінової кислоти (0.5 1.0 г/д.). Призначають анаболічні препарати, полівітаміни.
Хворим із середньою та важкою формами проводиться замісна терапія глюкокортикоїдами та мінералокортикоїдами. Призначають преднізолон 5 – 20 мг/д. всередину, гідрокортизон 12.5 – 50 мг/д. в/м’язово (має також певну мінералокортикоїдну дію), фторгідрокортизона ацетат (флюорокортизон, кортинеф, флюринеф) по 0.05 – 0.3 мг/д усередину (має виражену глюко- та мінералокортикоїдну дію).
При відсутності клінічного ефекту (нормалізація АТ, збільшення ваги тощо) призначають мінералокортикоїди: ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат) 0.5% олійний розчин 5 мг (1 мл) в/м’язово щоденно, через день або 2 рази на тиждень, таблетки по 5 мг сублінгвально 2 – 4 рази на день або таблетки 100 – 200 мг для підшкірної імплантації (терапевтична дія 3 – 6 міс.); дезоксикортикостерон триметилацетат 2.5% суспензія в/м’язово по 1 мл 1 раз на 2 – 3 тижні.
Лікування хвороби Аддісона проводять під контролем клініки та виділення 17-КС і 17-ОКС з сечею. При передозуванні глюкокортикоїдів можливий розвиток ускладнень: цукровий діабет (внаслідок посилення глюконеогенезу, гліколізу та зменшення утилізації глюкози на периферії), диспластичне ожиріння, остеопороз кісток, м’язова слабкість та стрії на шкірі (внаслідок катаболізму білків), гастрити та виразки у шлунку та 12-палій кишці, порушення психіки аж до психозів, глаукома та катаракта, артеріальна гіпертензія та стероїдна кардіоміопатія, порушення статевої функції (аменорея, вірилізація), імунні ускладнення (лімфопенія, за рахунок Т-лімфоцитів, зниження титру гуморальних антитіл), тератогенна дія (вроджені вади у дітей тощо). При різкій відміні препаратів можливий розвиток “синдрому відміни”.
Профілактика ускладнень лікування кортикостероїдами:
Враховувати добовий біоритм секреції кортикостероїдів – 2/3 добової дози препаратів призначають ранком і 1/3 дози в обід або після обіду;
Альтеруюче призначення препаратів – при невеликій дозі (5 – 10 мг преднізолону) дозу об’єднують і дають через день або з перервою через 2 або 3 дні прийому;
Доза препаратів повинна бути адекватною важкості захворювання, враховувати супутні захворювання;
Не доцільно поєднувати глюкокортикоїди з ;-адренергічними препаратами, теофіліном – посилюється їх кардіотоксична дія.
Необхідно враховувати вік хворих (молоді легше переносять терапія ніж особи похилого віку), стать (чоловіки легше переносять ніж жінки), вагу (худорляві краще ніж повні), супутні захворювання.
Необхідно враховувати особливості дії у окремих препаратів.
Гормональноактивні пухлини наднирників
Пухлини наднирників в МКХ Х перегляду знаходяться в рубриці С74.0 – С74.1.
Кортикостерома – пухлина кори наднирників, що супроводжується підсиленим синтезом кортикостероїдів (переважно глюкокортикоїдів). При хворобі Іценко–Кушинга, підсилена продукція глюкокортикоїдів обумовлена первинними ураженням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки і підвищеним утворенням адренокортикотропіна. Останній веде до гіпертрофії, гіперплазії і гіперфункції кори наднирників. При гіперкортицизмі порушується вуглеводний, білковий, жировий і водно – електролітний обміни. Розрізняють доброякісну і злоякісну кортикостерому. Остання швидко прогресує і метастазує в печінку та легені. Жінки хворіють у 5 разів частіше, ніж чоловіки.
Патоморфологія. Кортикостерома сферичної форми з гладкою поверхнею, при злоякісній пухлині – поверхня горбкувата. Протилежний наднирник атрофований.
Клінічна картина - див. “хвороба Іценко–Кушинга”.
Діагноз. Основні симптоми кортикостероми - диспластичне ожиріння, місяцеподібне обличчя, мармурова шкіра, багряно – червоні атрофічні смуги, аменорея, гірсутизм, гіпертензія, плетора, підвищений рівень кортизолу в крові, 17- КС і 17 – ОКС в сечі.
Диференціальний діагноз між хворобою і синдромом Іценко–Кушинга має свої труднощі. Певне диференціально – діагностичне значення має тест подавлення Ліддла. Введення 8 мг в день дексаметазону або 30 мг преднізолону викликає зниження екскреції 17 – ОКС при кортикостеромі. Триденна стимуляція наднирників дом’язевим введенням кортикотропіну (проба Лабхарта) веде до збільшення екскреції 17 ОКС в 2 рази при гіперплазії кори наднирників (хвороба Іценко-Кушинга), і не змінює цього показника при кортикостеромі.
У даний час вирішальне значення в точній діагностиці патологічного процесу мають ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія і ядерномагнітний резонанс.
За допомогою цих методів вдається на ранній стадії виявити значне збільшення одного наднирника, підсилення інтенсивності тіні і зміну форми його. Ознаки легкого гіперкортицизму нерідко спостерігаються у підлітків під час статевого дозрівання. Це пубертатний диспітуїтаризм, який носить функціональний характер і минає через 1-2 роки при умові проведення санації вогнищ інфекції.
Лікування. Єдиним методом лікування при синдромі Іценко–Кушинга є хірургічне втручання. Операція мало ефективна при злоякісній пухлині з метастазами в інші органи. У цих випадках після максимальної екстерпації пухлини в післяопераційний період призначають хлодитан – блокатор кори наднирників. Після своєчасного видалення пухлини і при наявності хронічної наднирникової недостатності призначають постійну замісну гормональну терапію.
Первинний альдостеронізм (синдром Конна) – пухлина або гіперплазія кори наднирників з надмірною продукцією альдостерону, що проявляється артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією, вираженою м’язевою слабістю і поліурією. Вперше описаний Конном у 1955 р.
Етіологія. Невідома, часто виявляють однобічну аденому клубочкової зони кори наднирників, рідше двобічну аденому або гіперплазію. Іноді Клінічна картина первинного альдостеронізму розвивається при злоякісній кортикоальдостеромі.
Патогенез. Підвищена кількість альдостерону стимулює реабсорбцію натрію в канальцях нирок, збільшує виділення калію і водневих іонів з сечею. Збіднення організму калієм призводить до м'язової слабості, поліурії, полідипсії. Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. Затримка натрію веде до гіперволемії, яка лежить в основі артеріальної гіпертонії (головний біль, зміни очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка). Підвищена екскреція калію з сечею призводить до гіперкаліємічного алкалозу і гіпокаліємічної канальцевої нефропатії.
Патоморфологія. Пухлини наднирників частіше доброякісні, однобічні, невеликого розміру, на розрізі жовтого або оранжево–червоного кольору. Гістологічно – клітини клубочкової зони.
З боку серцево–судинної системи – гіпертрофія лівого шлуночка, склероз клубочкових артеріол, гіаліноз капілярної сітки.
В МКХ Х перегляду знаходиться в рубриці Е26.
Е.26 – Первинний гіперальдостеронізм
- Синдром Конна
- Первинний альдостеронізм в наслідок гіперплазії (двобічної) наднирникових залоз
Приклади формулювання діагнозу.
1. Первинний альдостеронізм (альдостерома правого наднирника); симптоматична артеріальна гіпертензія ІІІ стадії; дистрофія міокарду; гіпокаліємічна нирка.
Клінічна картина. Хворіють частіше жінки у віці 30 – 50 років. Перші прояви захворювання нерідко виникають під час вагітності. Основні симптоми: біль голови, напади м’язевої слабості, парестезії, судоми, спрага, поліурія, ніктурія, зниження гостроти зору, висока артеріальна гіпертензія (240/150 мм рт ст) біль у ділянці серця, напади задишки, м’язова слабість і міоплегія охоплюють різні групи м’язів, тривають від декількох годин до декількох тижнів. Між нападами м’язевої слабості (обумовлена гіпокаліємією) хворі почувають себе задовільно. Судоми нерідко нагадують тетанію, супроводжуються симптомами Хвостека і Труссо, але рівень кальцію і фосфору в крові нормальний.
На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і зміни властиві гіпокаліємії. На очному дні – гіпертонічна ретинопатія. Відносна щільність сечі знижена до рівня ізо– і гіпостенурії. Клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція знижені. Дуже важливі ознаки альдостеронізму - це пониження активності реніну і підвищення екскреції з сечею альдостерону.
Діагностичні проби. Верошпірон по 100 мг 4 рази на день 3 дні. На 4-й день беруть кров на калій. Якщо його вміст збільшився — більше як на 1 ммоль/л, то можна думати про хворобу Конна. Гіпотіазид 100 мг дається після визначення калію в крові. Через 6 годин знову беруть кров і визначають вміст калію. Зменшення його рівня більше, як на 1 ммоль/л свідчить про гіперальдостеронізм.
Диференціальний діагноз. Гіпертонічна хвороба - немає нападів м'язової слабості, тимчасових паралічів, гіпокаліємія.
На відміну від нецукрового діабету, при якому також є полідипсія і поліурія, відмічається артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія, більш висока питома вага сечі. При введенні адіуретіну діурез не зменшується, спрага не зникає.
При нирковій гіпертензії, зумовленій ішемією нирок, на відміну від первинного гіперальдостеронізму відсутня виражена гіпокаліємія. Допомагає в диференціальному діагнозі внутрішньовенна пієлографія, ультразвукова діагностика.
Вторинний гіперальдостеронізм, на відміну від первинного, супроводжується набряками, при ньому немає високої артеріальної гіпертонії і вираженої гіпокаліємії.
Лікування аденоми — оперативне. При гіперплазії кори наднирника призначають тривало верошпірон, а при відсутності ефекту — резекцію наднирника. Для попередження гострої надниркової недостатності перед і після операції проводять глюкокортикоїдну терапію. При розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його лікування.
Прогноз. Після оперативного лікування настає повне одужання. Без лікування хворі вмирають через прогресуючу артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність.
Феохромоцитома - гормональноактивна пухлина, що виходить з мозкової речовини наднирників (88-95%) або з екстраадреналової хромафінної тканини (12%).
Етіологія – невідома. Певне значення має генетичний фактор.
Патогенез. Основне значення має надмірна продукція катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін). Збудження, тремтіння, тахікардію дає адреналін, а пітливість, підвищений основний обмін, підвищений АТ – норадреналін. Концентрація натрію в середині клітини збільшується, а калію зменшується. Через це в серцевому м'язі можуть виникнути некрози, навіть при незмінених коронарних судинах. Катехоламіни можуть призвести до розвитку цукрового діабету.
Патоморфологія. Розмір пухлини – 1-15 см, маса – 1-75 г; колір – коричнево–жовтий, консистенція – м’яка. Пухлина частіше доброякісна, рідко – злоякісна – феохромобластома. Збільшений наднирник нагадує шапку Наполеона.
Класифікація. В МКХ Х перегляду феохромоцитома знаходиться в рубриці С 74.0, С 74.1.
С.74 – злоякісне новоутворення наднирника
С.74.1 – Мозкової речовини наднирникової залози
Пухлина частіше однобічна, з доброякісним перебігом.
Клінічна класифікація фкохромоцитоми.
1. За перебігом:
- доброякісна
- злоякісна
2. За клінічними проявами:
- безсимптомна
- замаскована
- клінічно виражена
3. Форми:
- пароксизмальна
- постійна
- змішана
4. Синдроми феохромоцитоми:
- серцево-судинний
- психовегетативний
- ендокринно-обмінний
- шлунково-кишковий
- синдром пухлини наднирника
Приклади формулювання діагнозу.
1. Феохромоцитома лівого наднирника; пароксизмальна форма з постійними гіпертензивними і нервово-вегетативними кризами
2. Феохромоцитома правого наднирника, стабільна форма; симптоматична артеріальна гіпертензія ІІІ стадії; дистрофія міокарда; цукровий діабет легкої степені
Клінічна картина. Основний симптом – артеріальна гіпертензія. Розрізняють дві форми: адреналосимпатичну, з феохромоцитарними кризами на фоні нормального або підвищеного тиску, і форму з постійним підвищенням артеріального тиску. Значно рідше зустрічається безсимптомна форма феохромоцитоми, яка виявляється на розтині.
Адренало–симпатичний криз має дві фази: симпатичну і фазу з переважанням парасимпатичної нервової системи.
Симпатична фаза: біль голови, тахікардія з ЧСС 120-200 за хв, задишка, болі в ділянці серця, животі, поперековій ділянці, відчуття страху, збудження, нерідко короткочасна втрата зору. Шкіра бліда, АТ 220\110-260\140 мм рт ст. аритмія, застій у малому колі кровообігу.
Друга фаза кризу з переважанням тонусу блукаючого нерва характеризується зниженням АТ, іноді ортостатичним колапсом, брадикардією, почервонінням обличчя, пітливістю, слинотечею, нудотою, блюванням, поліурією.
Підчас кризу підвищується основний обмін, виникає лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинофілія, лімфоцитоз, гіперглікемія, гіперкаліємія. При частих кризах може розвиватися цукровий діабет.
Нерідко в клінічній картині з’являються симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко–Кушинга), що пов’язані з подразненням пухлиною кори наднирників.
Адренало–симпатичні кризи спочатку виникають рідко (раз у декілька місяців або років), пізніше кризи стають частими. У період поміж кризами стан хворого залишається задовільним.
Часті феохромоцитомні кризи призводять до тяжких змін серцево–судинної системи, зокрема судин, серця, а також нирок, сітківки, артеріальна гіпертензія стає постійною, можливі крововиливи в мозок, сітківку, пухлину, інфаркт міокарда з лівошлуночковою недостатністю.
Пароксизми артеріальної гіпертензії при феохромоцитомі можуть провокуватися фізичним навантаженням, актом дефекації, прийомом їжі, пальпацією живота, психоемоційним збудженням.
Клінічні синдроми при феохромоцитомі: гіпертензивний; нервово – психічний; нервово – вегетативний; ендокринно–обмінний; шлунково–кишковий; гематологічний; синдром пухлини.
Ускладнення феохромоцитоми: гіпертрофія міокарда, дистрофічні і склеротичні зміни, аритмії, зниження скоротливої здатності з розвитком гострої лівошлуночкової недостатності і набряк легень; нефросклероз з порушенням функції нирок; гіпертрофічна ретинопатія. Схильність до колаптоїдних станів може спостерігатися у випадках болючих маніпуляцій, під час наркозу.
Нервово – психічний синдром проявляється фобіями, подразливістю, зниженням пам’яті, інтелекту, працездатності, змінами особистості.
Ендокринно – обмінний синдром у більшості випадків проявляється схудненням, зниженням толерантності до глюкози, підвищенням функції щитовидної залози, порушенням фертильності.
З приводу шлунково-кишкових проявів – проявів хвороби, зокрема болів у животі та закрепів, хворі лікуються в гастроентерологічних відділеннях та санаторіях.
При пухлині в ділянці наднирників відмічається біль у попереку, оперізуючого характеру у ділянці Т12 – L2. неврологічні симптоми (гіпералгезія і відсутність рефлексів).
Діагноз. Феохромоцитоми вимагає всебічного обстеження хворого з метою виключення гіпертонічної хвороби та захворювання нирок, а також підтвердження шляхом застосування функціональних проб з альфа - адреноблокаторами або проб, що провокують виникнення кризу.
Проби з ; – адреноблокаторами (реджитин, тропафен) показані при стійкій гіпертензії, а при її відсутності застосовується холодова або гістамінова проба, які необхідно проводити з визначенням катехоламінів в сечі.
Для феохромоцитоми властиве зниження АТ після введення реджитину не менше, ніж на 35/25 мм.рт.ст. або виникнення кризу після внутрішньовенного введення гістаміну, особливо якщо він тамується введенням ; – адреноблокаторів.
Важливою ознакою є збільшення добової екскреції катехоламінів (понад 100 нмоль, або 200 мкг/добу).
В нормі за добу виділяється 80 – 170 н/моль або 15-30 мкг катехоламінів (понад 1100 нмоль або 200 мкг/добу).
Визначається також екскреція з сечею метаболітів катехоламінів - ванілілмигдальної кислоти. При феохромоцитомі, цей показник зростає до 120 мкмоль, або 25 мг/добу (в нормі 7,6 – 30,3 мкмоль, або 1,5 – 6 мг/добу)
Візуалізація пухлини здійснюється з допомогою УЗД наднирників, КПТ а також з допомогою аортографії.
Диференціальний діагноз. Гіпертонічна хвороба — психічні травми, менше виражені вегетативні зрушення, ефективність звичайної гіпотензивної терапії, від'ємні лабораторні тести.
Гіпоталамічні вегетативно-судинні кризи — вказують на черепно-мозкову травму, інфекцію (грип, ангіна, інтоксикація). Вони частіше виникають у жінок. Добова екскреція катехоламінів значно менша, як при феохромоцитомі.
Симптоматичні гіпертензії ниркового генезу — кризи майже не виникають, характерні патологічні зміни в сечі, ознаки порушення функції нирок, від'ємні фармакологічні проби.
Дифузний токсичний зоб — систолічна гіпертензія, відсутністькризів зпідвищенням артеріального тиску, підвищене захоплення J131, характерніклінічні симптоми — зоб, витрішкуватість очей.
Лікування - хірургічне. При важких кризах негайно довенно вводять 1 мл 1% тропафену (;-адреноблокатор) або 2-4 мл фентоламіну. Введення препарату повторюють кожні 5 хв до зниження АТ. При пониженні АТ його вводять дом'язево кожні 4 години з переходом на пероральний прийом фентоламіну по 0,025 кожні 4-6 годин. При стійкій нормалізації артеріального тиску адреноблокатори відміняють. При феохромоцитомі протипоказаний прийом периферійних симпатиколітиків (ісмелін, ізобарин).
Прогноз. При ранній діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні прогноз сприятливий, без лікування - несприятливий. Тривалість життя без лікування 3-5 років. Смерть настає від інсульту, інфаркту міокарда, набряку легень, масивних крововиливів в пухлину, злоякісного переродження.
Ожиріння.
Визначення. Ожирінням називається захворювання, головною рисою якого є збільшення маси тіла понад 10% від нормальної. В основі ожиріння лежить порушення обміну речовин, яке проявляється відкладанням жиру в підшкірній жировій тканині, інших тканинах організму і зростанням відсотка її в загальній масі тіла. У здорових осіб відсоток жиру складає 30-32, тоді як при збільшенні маси питома вага жиру збільшується до 45 і більше відсотків.
Ожиріння значно поширене захворювання, 30% населення має масу тіла, яка на 20% перевищує норму. Зростання маси тіла на 10% збільшує смертність на 30%.
Етіологія і патогенез ожиріння. Відносна стабільність маси тіла є одним з параметрів гомеостазу, без якого неможлива нормальна життєдіяльність організму. Маса тіла у здорової людини коливається у вузьких межах. Гомеостаз маси тіла підтримується завдяки взаємозумовленій діяльності церебральних, гормональних і метаболічних регуляторних механізмів.
В нормі між потребою в їжі і енергетичним обміном існує безпосередня залежність, підвищення обміну збільшує потребу в їжі, викликаючи збудження відчуття голоду.
У здорової людини навіть надлишок білків, жирів і вуглеводів повністю засвоюється і гомеостаз маси тіла зберігається. У хворих з ожирінням надлишок жирів і вуглеводів відкладається в підшкірній основі та інших жирових депо - сальнику, заочеревинному просторі і т.д.
Основними причинами ожиріння є:
1. Підвищене надходження їжі при неадекватномувитрачанні жиру.
2. Недостатня мобілізація жиру як джерела енергії.
3. Надмірне утворення жиру з вуглеводів (метаболічнеожиріння).
Жиромобілізуючим ефектом володіють адреналін,норадреналін, СТГ, АКТГ, Т4.
Ослаблення дії цих гормонів відіграє роль при зміні впливу статевих гормонів. Під час клімаксу це призводить до підвищеного переходу вуглеводів в жири і розвитку повноти. Сімейна спадковість в розвитку ожиріння доведена статистично. Якщо двоє батьків мають нормальну вагу тіла, то ожиріння у дітей розвивається у 9%; якщо один має ожиріння — у 40%; якщо двоє — у 80% і більше. Передаються спадково збільшення кількості і розмірів адипоцитів та ферментопатії жирового обміну, внаслідок чого адипоцити більш активно накопичують жир ( 30-150%). В сім'ях хворих з ожирінням часто спостерігається культ їжі, шкідливі звички, порушення гігієнічно-діетарного режиму.
В МКХ Х перегляду ожиріння знаходиться в рубриці Е65 – Е68.
Е.66.0 – Ожиріння внаслідок надмірного надходження енергетичних ресурсів
Е.66.1 – Ожиріння спричинене прийманням лікарських засобів
Е.66.2 – Крайній ступінь ожиріння з альвеолярною гіповентиляцією
- Піквікський синдром
Е.66.8 – Інші форми ожиріння
Патологічне ожиріння
Е.66.9 – Ожиріння, неуточнене
Просте ожиріння БДВ
Класифікація за Васюковою Є.А. (1982).
Розрізняють ожиріння:
1. Екзогенно-конституційне.
2. Гіпоталамічне.
3. Ендокринне.
І ступінь ожиріння, коли маса тіла перевищує норму на 10-29%, II ступінь — на 30-50%, III ступінь - на 50-100%, IV - більше 100%.
Приклади формулювання діагнозу.
Екзогенно-конституційне ожиріння ІІІ ступеня.
Раніше застосовувався термін "аліментарно-конституційне", тепер більш широкий термін "екзогенне", що означає не тільки абсолютне переїдання, але і відносне (гіпокінезія). Це найбільш поширена форма ожиріння. Основною причиною ожиріння є переїдання. Надлишкове вживання харчових продуктів, найчастіше вуглеводів, призводить до перетворення їх в жири. Світова статистика свідчить, що у 60-90% випадків систематичне переїдання є основним етіологічним фактором ожиріння. Неправильне надлишкове харчування в тій чи іншій мірі відіграє роль в розвитку різних видів ожиріння.
Чому людина переїдає ?
1. Якщо з дитинства вживається багато їжі, шлунок розтягується і для пригнічення відчуття голоду потрібен значно більший ступінь його заповнення.
2. Може мати місце запізніла реакція центру насичення (вентро-медіальні ядра гіпоталамуса).
3. Велику роль у підготовці підвищеного апетиту відіграє часте і сильне подразнення смакових закінчень порожнини рота при вживанні речовин, що збуджують апетит (перець, гірчиця, хрін та ін.).
4. Вживання основної кількості їжі в другій половині дня. Відкладання жиру збільшується, якщо їсти нерегулярно, вечеряти перед сном. "Сніданок з'їж сам, обід поділи з другом, вечерю віддай ворогу" - говорить східна мудрість. При дворазовому харчуванні великий інтервал їжі викликає відчуття голоду і тоді вживається більше їжі, ніж потрібно організму.
5. Хворий з ожирінням швидко жує і ковтає їжу, тому включення центру насичення настає пізно. Часті прийоми їжі призводять до підвищення обміну речовин в організмі. Це пов'язано із специфічною динамічною дією їжі. Відомо, що кожен прийом їжі підвищує рівень основного обміну через 15-30 хв., який досягає максимуму через 3 год. Найбільш виражена специфічна динамічна дія білків, менше — вуглеводів (10-20%). Жири можуть навіть гальмувати обмін речовин. Специфічна динамічна дія їжі залежить від кишкових гормонів загальної дії (ентерини). Якщо їх недостатньо, то після їди замість підвищеного обміну проходить його зниження.
6. Певну роль відіграє якісний склад їжі, особливо сприяє ожирінню надлишкове вживання вуглеводів (цукор, хлібобулочні вироби, страви з борошна). Вони швидко перетравлюються і засвоюються, тому не дають тривалого відчуття насиченості, як м'ясні і жирні продукти. Вуглеводи, які легко засвоюються (цукор, мед), швидко всмоктуються в кров, викликають посилене виділення інсуліну, значно більше, ніж вуглеводи рослинного походження. Інсулін сприяє ліпонеогенезу з вуглеводів. Кількість глюкози в крові падає, гіпоглікемія збуджує харчовий центр.
З віком чутливість центру насичення до регулюючого впливу глюкози знижується, тому для пригнічення відчуття голоду необхідна більша її концентрація, ніж в молодому віці. Цей фактор відіграє велику роль в підвищенні апетиту і розвитку ожиріння у осіб віком 40-50 років. В цей період змінюється діяльність ендокринних залоз, знижується обмін речовин і окислювальні процеси в організмі. Після 25 років основний обмін знижується в кожному наступному десятилітті на 7-8%.
Найбільш ранні гормональні порушення при ожирінні пов'язані з порушенням секреції інсуліну. Існує тісний патогенетичний зв'язок двох захворювань обміну речовин — ожиріння і цукрового діабету.
Ожиріння — основний фактор ризику цукрового діабету. Комітет експертів ВООЗ в основні рекомендації для успішного лікування діабету включив необхідність зниження маси тіла у повних людей. Важливий фактор розвитку ожиріння - зниження м'язової активності (телевізор, автотранспорт, побут). Нерідко ожиріння розвивається у колишніх спортсменів і людей важкої фізичної праці. Людям, схильним до повноти, не рекомендується відпочивати після прийому їжі (відкладається жир). Ще один фактор розвитку повноти — психологічні реакції на від'ємні емоції. У молодих людей апетит в цьому випадку знижується, а у старших, навпаки, з'являється бажання поїсти (вплив деяких речовин ендорфіни, енкефаліни).
Профілактика ожиріння. Вона повинна починатися з раннього дитячого віку. Особливої уваги надається дітям на штучному вигодовуванні. Мати переживає, що в неї мало молока і перегодовує дитину. Ожиріння, яке почалося в дитячому віці, відрізняється несприятливим прогнозом. Особливо звертають увагу на сім'ї, де ожиріння спостерігається у дорослих.
В первинній профілактиці велику роль відіграє пропаганда наукових знань про раціональне харчування. Ця проблема в даний час переростає в проблему загальнодержавного масштабу. Розрахунки показують, що якщо б вдалося в масштабах держави позбутися наслідків переїдання, це дозволило б зекономити 10% продуктів харчування.
Профілактичні заходи з попередження ожиріння потрібно проводити, в першу чергу, в групі ризику - сім'ї з повнотою, сидячі професії, ортопедичні захворювання, працівники галузі харчування.
Лікування. В будь-якому випадку ожиріння кількість калорій, що споживається, зумовлює необхідність застосування дієт з обмеженням енергетичної цінності.Однак, саме по собі обмеження харчування без підвищення енерговитрат не є радикальним.
Фізичне навантаження супроводжується викидом катехоламінів, які посилюють ліполіз і використання жиру. Терапія повноти триває довго, підхід до лікування повинен бути індивідуальний (стать, вік, професія, ступінь ожиріння).
В першу чергу необхідно проводити психотерапевтичну перебудову харчової поведінки. Взагалі, лікувати дорослих людей з ожирінням важко. Це веде до втрати ентузіазму і в пацієнта, і у лікаря (Карам,1979). Існує три групи хворих. Перша група критично відноситься до своєї зовнішності, вони намагаються менше ходити в гості, уникають зустрічей в громадських місцях, у них мають місце елементи невротизації. Цей контингент — активний помічник лікаря в лікуванні.
Друга група — пацієнти із зниженою критикою, вони байдужі до своєї зовнішності, вважають, що краще не лікуватись, щоб не мордувати себе голодом. Їх необхідно попередити про серйозні наслідки. Потрібно бути добрим психологом.
Третя група — критика свого стану відсутня. Вони щиро переконані, що виглядають нормально, їх відрізняє почуття самозадоволення. Вони кажуть: "Можу лікуватись, але не хочу". Лікар повинен переконати пацієнта, що він хворий (задуха, біль в суглобах, біль у серці).
При формуванні палат або груп для лікування необхідно, щоб в групу людей, які критично оцінюють свій стан, не потрапив хворий з некритичним мисленням. Лікар повинен навчити хворого використовувати вигадку в боротьбі з власним апетитом — їсти їжу з меншого посуду, брати на виделку невелику кількість їжі, відрізати дуже тонкі шматочки, їсти повільно. Необхідно з'ясувати особливості харчової поведінки:
1.Засіб розрядки. 2. Засіб задоволення (як і алкоголізм). 3. Засіб комунікації (спілкування). 4. Засіб самоутвердження (дорогі страви, ресторан). 5. Засіб звички (перегляд телепередач, прийом їжі при читанні). 6. Засіб компенсації — заміна невдоволеності від чогось.
Дієтичне лікування. Це основний метод при екзогенно-конституційному ожирінні. Але і решта видів ожиріння також лікується дієтою. Починати краще в умовах стаціонару, особливо при Ш-ІУ ступені.
Основні принципи дієтотерапії.
1. Зниження енергетичної цінності, але збалансоване за всіма інгридієнтами харчування.
2. Багаторазове харчування без перевищення енергетичної цінності.
3. Повне утримання від алкогольних напоїв, які, крім додаткових калорій, знижують контроль за вживанням їжі.
4. Обмеження введення вуглеводів, особливо моносахаридів.
5. Обмеження жирів тваринного походження і збільшення вживання рослинних олій(до 60%).
6. Контроль за вживанням рідини (не більше 1л).
Основне — кількість білка повинна залишатись незмінною. Введення білкового сніданку - патогенетичне зумовлений метод лікування. При ожирінні всмоктування
вуглеводів підвищене.
Якщо хворий ласун, то дають фруктозу, яка незначно підвищуєвміст глюкози в крові, менше виділяється інсуліну. Можна застосувати метилцелюлозу.
Рослинна олія має антисклеротичну, жовчогінну, послаблюючу дію.
Пацієнту необхідно пояснити, що він повинен дотримуватись лікувальної дієти все життя. Необхідно разом з хворим підрахувати добову калорійність. Він, як правило, говорить, що їсть мало, але не худне. Досвідчений лікар знає, що це не так. і підрахувавши разом з хворим калорійність його їжі, доводить, що він переїдає.
Знижують енергетичну цінність раціону поступово: спочатку до цифр, що необхідні за професією, потім до 1500-1200 кал. 1-2 рази на тиждень проводять розвантажувальні дні.
Вуглеводні дні: яблучні (яблука містять багато клітковини) по 1,5 кг на день, краще кілька сортів, за 5-6 прийомів. Огіркові: 2 кг огірків на 5-6 прийомів, вони мають тартронову кислоту, яка блокує перетворення глюкози в жир, можна призначати капусту, помідори, редиску тощо. Вуглеводні дні дають найбільшу втрату ваги, але переносяться важко.
Білкові дні хворі переносять краще. Найбільш доцільно використовувати нежирне м'ясо (300 г на 5 порцій), можна запечене курча на день, нежирні сорти риби.
Сирний день — 500 г сиру на 5-6 прийомів. Додатково 2-3 склянки кави без цукру, настій шипшини. Краще застосовувати комбіновані розвантажувальні дні. Наприклад: 250 г сиру і 500 г овочевого салату на цілий день. Максимальне зниження енергетичної цінності допустиме до 600 кал, потім — сильний стрес, що гірше, ніж повне голодування. У людей похилого віку застосовують запечені яблука (пектини) профілактика закрепів і дають більше картоплі (калій).
Медикаментозна терапія. Аноректики — дезопімон, фепранон мають ряд побічних ефектів, до них швидко звикають. Вони можуть давати безсоння, головні болі, іноді нудоту, блювоту, біль в животі. Протипоказання: ІХС, ГХ, ураження печінки, гломерулонефрит.
Гормони щитовидної залози (мобілізація жиру, підсилення окисних процесів, підвищення основного обміну). Призначають тиреоїдин по 0,05 2 рази на день, 1-1,5 міс. Можна збільшити дозу до переносимої (0,2).
Сечогінні — як правило під час розвантажувальних днів.
Вітаміни - аскорбінова кислота, В6, нікотинова кислота.
При нейроендокринному ожирінні: дегідратація — 25% сульфату магнію по 10 мл в/м в день, сечогінні, розсмоктувальна терапія (бійохінол по 3 мл дом'язево, екстракт алое, ФІБС).
Застосовують фізичні методи лікування:
1. ЛФК (ранкова гімнастика 20-40 хвилин).
2. Масаж — по 50 хв, 10-20 сеансів, можна самомасаж.
3. Водолікування — ванни (родонові, морські), сауна, душ Шарко.
4. Санаторно-курортне лікування (Боржомі, Єсентуки, Трускавець).
Лікувальне голодування. Вперше застосував Н.П.Нарбеков (1946).
Показання: тяжке, рефрактерне до терапії ожиріння (Ш-ІУ ст.), необхідність хірургічного втручання. Пацієнти повинні бути не старші 50 років і підготовлені до лікування морально та фізично.
Протипоказання: тяжкі захворювання серцево-судинної системи, печінки, нирок, подагра. Оптимальний термін лікування 2 тижні. Починають голодування після вживання послаблюючих солей. Перші 3 дні відчувається голод. Потім відчуття голоду слабшає і повністю зникає. З 10 дня покращується самопочуття і настрій. На 20 день знову з'являється відчуття голоду і тоді, як правило, припиняють голодування. Максимально допустиме голодування 30 днів.
Обов'язковим при голодуванні є введення в організм води. Призначають до 1,5 л лужної води (по 200 мл через 2 год). Щоденно роблять очисні клізми, а в період кетоацидотичної фази з 2% розчином натрію гідрокарбонату. Щоденні прогулянки на свіжому повітрі.
В період виходу з голодування: 1 л соку (томатний, яблучний) наполовину з водою (перші 2 дні), на 3-4 день - розведений кефір, яблука, на 5 день — картопляне пюре, парові биточки. Потім звичайний режим харчування.
При голодуванні можуть бути серйозні ускладнення (гіперкетонемія, анемія, гіпокаліємія тощо). Тому лікування слід проводити в умовах стаціонару.