Эпилепсия (схватываю, нападаю), — это одно из наиболее распространённых нервно-психических заболеваний человека.
Понятие эпилепсии.
У более чем 1% населения хотя бы раз в жизни был характерный эпилептический припадок. Болеют этим заболеванием так же и некоторые животные, например собаки. По современным представлениям эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника которых характеризуется судорожными повторными приступами, в основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Характеризуется эпилепсия главным образом типичными повторными припадками различного характера (существуют так же эквиваленты эпилептических припадков в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. Следует отметить, что только если эти изменения психики наступают, что происходит в меньшинстве случаев, речь идет об эпилепсии. В некоторых случаях наблюдаются так же эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными нарушениями как страх, тоска, злобность или повышенно-экстатическое настроение, а так же бредом, галлюцинациями. Если же на фоне характерных эпилептических приступов изменений психики не наступает, то речь идет об эписиндроме какого-то основного заболевания. Вместе с тем, если характерные эпилептические приступы никогда не фиксировались, но имеется динамика нарастания характерных для этого заболевания изменений характера или типичное для эпилепсии слабоумие, то это является достаточным основанием для постановки диагноза эпилепсии. Кроме того, необходимо отметить, что в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую "Височную эпилепсию", при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерное при локализации судорожного очага в височной доле головного мозга. Считаю такое выделение не правомочным по следующей причине: разряд, исходящий из других отделов коры головного мозга (чаще из затылочной коры), может иррадиировать и в височную долю, обусловливая возникновение клинических симптомов "височной эпилепсии".
Эпилептический приступ
Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его еще называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприпадка (эпиприступы, связанные с наступлением месячных, эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может провоцировать целый ряд факторов внешней среды (к примеру, мерцающий свет). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике припадков. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.
Классификация эпилептических приступов
Абсансы (от фр. absence, буквально — «отсутствие»; «малые припадки», или petit mal) — одна из разновидностей эпилептического приступа — симптома эпилепсии.
Типичный абсанс
Характеризуется внезапным кратковременным отключением сознания. Человек внезапно, без каких-либо предварительных предвестников (ауры), перестает двигаться, как бы каменеет. Взгляд устремлен перед собой, выражение лица не меняется. При этом больной на внешние раздражители не рагирует. Во время абсанса больной на вопросы не отвечает, его речь обрывается. Через несколько секунд нормальная психическая деятельность восстанавливается. Воспоминание об абсансе отсутствует, а потому для больного он остается незамеченным. Это состояние длится несколько секунд, а потом больной продолжает прерванное движение. Для абсансов характерно появление в возрасте 5-6 лет. До 4 лет истинных (простых) абсансов не бывает, так как для появления этого феномена требуется определенная зрелость мозга. Характерной особенностью абсансов является их высокая частота, в тяжелых случаях достигающая десятков и даже сотен приступов в сутки. Диагностические критерии простых абсансов:
Длятся секунды
Находясь в бессознательном состоянии больной не реагирует ни на какие внешние раздражители.
Больной не замечает того, что перенес типичный абсанс. По его мнению, ничего не произошло, и он все время находился в сознании.
Недостаточный сон провоцирует абсансы.
На ЭЭГ присутствует специфический паттерн — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 герц.
Сложный абсанс
Сложные абсансы — это такие состояния, при которых на фоне отключения сознания отмечаются характерные и одинаковые для данного больного феномены. Это может быть и так называемый «абсанс-автоматизм», характеризующийся стереотипно повторяющимися двигательными актами: движениями губ или языка, жестами, привычным автоматизированными действиями (приведение в порядок одежды, прически и т. п.). Довольно часто сложные абсансы сопровождаются повышением мышечного тонуса. В этом случае отмечается разгибание головы сопровождаемое отведением глазных яблок кверху, иногда вытягиванием туловища назад. В более выраженных случаях присоединяется выгибание туловища кзади и с шагом назад для сохранения равновесия. Иногда же отключение создание сопровождается потерей мышечного тонуса и последующим падением.
Выделяют также сложные миоклонические абсансы — в этих случаях присутствуют двусторонние ритмические миоклонические феномены, обычно мимической мускулатуры, реже мышц верхних конечностей. Сложные абсансы требуют меньшей зрелости мозга, а потому обычно возникают в более раннем возрасте, 4-5 лет.
Диагностические критерии сложных абсансов:
Длятся десятки секунд
Находящегося в бессознательном состоянии больного можно взять за руку провести за собой несколько шагов.
Больной, перенесший сложный абсанс, ощущает, что с ним произошло что-то необычное. Обычно он констатирует и факт отключения сознания.
Фокальный приступ. Его еще называют «парциальный» или «очаговый». Это эпилептический приступ, который протекает без нарушения сознания
Моторный.
Сенсорный.
Вегетативный.
Большой эпилептический припадок (приступ). Его еще называют «развернутый» или «генерализованный»)
Эпилептические эквиваленты судорожных приступов (припадков).
С автоматизмами.
С психическими проявлениями.
Эпилептический статус.
Статус абсансов.
Статус развернутых (генерализованных) судорожных припадков.
Сложный парциальный «эпилептический статус».
Судорожный очаг
Судорожный очаг всегда является результатом недостаточного кровообращения (ишемии) участка мозга, вызванное любым фактором (перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте нарушается микроциркуляции крови и лимфы развивается гипоксия (недостаточное поступление кислорода), что всегда приводит в конечном итоге к развитию рубца (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведет к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.
Аура («парциальный» (фокальный, не развернутый) эпилептический приступ) — любое ощущение или переживание, регулярно предшествующее эпилептическому приступу или являющееся самостоятельным приступом.
Это греческое слово, означающее "дуновение", "ветерок". Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (судорожного очага). Это может быть и повышение температуры тела, и чувство тревожности и беспокойства, звук, странный вкус, запах, изменение зрительного восприятия, неприятное ощущения в животе, головокружение, состояния "уже виденного" (deja vu) или "никогда не виденного" (jamais vu), ощущение внутреннего блаженства или тоски, и другие ощущения или переживания.
Природа ауры состоит в том, что аура является клиническим проявлением активности судорожного очага которая, однако, не достигла того уровня, при котором, на фоне данного уровня судорожной готовности мозга может наступить его специфическая эпилептическая реакция. Эта специфическая эпилептическая реакция мозга клинически проявляется как развернутый эпилептический приступ. В результате мы имеем некое специфическое для данного больного ощущение или переживание, которая предшествует приступу эпилепсии и является для него аурой. Нарастание активности судорожного очага не всегда достигает того критического уровня, при котором наступает генерализованный (развернутый) эпилептический приступ. В этом случае аура является не предвестником, а самостоятельным проявлением эпилептического приступа. И суть этого проявления заключается в следующем: нарастание активности судорожного очага достаточно для проявления клинических признаков (симптомов) раздражения данной зоны головного мозга, но недостаточно для преодоления некого порогового уровня судорожной готовности данного мозга, после которого наступает генерализованный эпилептический припадок.
Способность человека правильно описать свою ауру может оказать существенную помощь в диагностике локализации изменений в головном мозге. Вместе с тем необходимо отметить, что далеко не всегда у развернутого эпилептического припадка есть аура. В этом случае, по всей видимости, имеет место не генерализация нарастания фокального приступа, а так называется "генерализация абсанса".
Судорожная готовность
Теперь остановимся на вопросе генерализации возбуждения на всю кору головного мозга (судорожной готовности). Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствии очага эпилептической активности. В данном случае речь идет об абсансах. И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные припадки, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах или наследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3-4%, что в 2-4 раза выше, чем в общей популяции). Существует целый ряд состояний (непроизвольное мочеиспускание, заикание), которыми часто страдают больные эпилепсией, но, по всей видимости, в данном случае речь идет об одном из проявлений заболевания эпилепсии, а не отдельном состоянии.
Эпилептический статус
Эпистатус — это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут) и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Причем следующий пароксизм наступает тогда, когда еще не ликвидировались нарушения в организме, в том числе и в ЦНС (Центральная нервная система), вызванные предшествующим приступом. При этом нарушения работы органов и систем прогрессивно накапливаются. Если же в паузах между припадками (или их сериями) состояние больного относительно нормализуется, сознание в той или иной мере восстанавливается, а прогрессивного нарушения работы органов и систем не наблюдается, то данное состояние называют «Серийные эпилептические припадки», и оно качественно отличается от эпистатуса. Патофизиологическая основа всех разновидностей эпистатуса в принципе одинакова, различие состоит лишь в полноте вовлечения мозга в эпиактивность. В основе эпистатуса лежит непрерывная (или прерывистая, но часто повторяющаяся) пароксизмальная коллективная электрическая активность нейронов головного мозга. Далее имеет место возникновение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции, что приводит к поддерживанию статуса эпиприпадков по принципу порочного круга. В зависимости от степени вовлечения разных отделов мозга в эту активность (иными словами, в зависимости от степени генерализации припадков), характер эпистатуса может быть различным. Радикальным отличием эпилептического статуса от единичного эпилетического припадка является неспособность организма к его купированию. Во время статуса не обязательно глубокое (до комы) нарушение сознания. В ряде случаев формальное сознание может быть даже сохранено.
Причины, которые могут вызвать эпистатус:
Эпилепсия (как правило, к эпистатусу ведет нарушение регулярности приема антиэпилептических препаратов)
Черепно-мозговая травма (частая причина)
Опухоль или другое объемное образование мозга (наиболее частая причина после собственно эпилепсии)
Воспалительные заболевания мозга и его оболочек
Острое нарушение мозгового кровообращения (частая причина)
Рубцово-спаечные нарушения церебральной ликвородинамики
Дисметаболические состояния (алкогольная абстиненция, диабет, порфирия, острая надпочечниковая или тиреоидная недостаточность, уремия, эклампсия, острая гипогликемия и др.)
Отравления
Общие инфекции, особенно с тяжелой интоксикацией и гипертермией
Эпилептический статус встречается с частотой 18-20 случаев на 100 000 населения и является одним из наиболее распространенных неврологических состояний. Наиболее часто эпилептический статус возникает у младенцев, детей младшего возраста и пожилых. Около 5% взрослых пациентов, находящихся под наблюдением эпилептических клиник, имели хотя бы один эпизод статуса в истории своей болезни, у детей эта цифра — около 10-25%. Наиболее частые «поставщики» статусов — лобнодолевые эпилепсии.
Эпилептический статус «grand mal» (развернутых судорожных припадков)
Это регулярно повторяющиеся припадки с тонической и клонической фазами и полным выключением сознания или неполностью генерализованных судорожных припадков. Но могут быть и регулярно повторяющиеся припадки с атипичной мышечной активностью (например, изолированные сокращения отдельных мышечных групп, только тонические судороги или только клонические судороги) и полным выключением сознания. Патологическая ситуация угрожает жизни, когда тонико-клонические судороги вызывают гипертермию и ацидоз (из-за длительной мышечной активности) или, реже, когда гипоксия и повреждение мозга возникают вследствие дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточности. В данном случае речь идет об непрекращающейся активности судорожного очага на фоне высокой судорожной готовности мозга. «Генерализованные», «судорожные» формы статуса указывают лишь на вовлечение в эпиактивность коры премоторных зон мозга, отвечающих за движения мышц. Проявления пароксизмальной активности других зон мозга нам просто не видны без ЭЭГ.
Эпилептический статус абсансов «petit mal» (малых припадков)
Статус абсансов, (регулярно повторяющиеся припадки без мышечной активности, но с полным выключением сознания) может длиться часами незаметно для окружающих (у больных имеется некоторая спутанность сознания, невнимательность, реже — кома, но без судорог. В этом случае создается впечатление, что у больного (обычно это ребенок) сумеречное состояние сознания. В данном случае речь идет о высокой судорожной готовности мозга при отсутствии судорожного очага. На ЭЭГ регистрируются непрерывные комплексы, характерные для малого приступа, либо сочетания множественных комплексов пик-волна.
Сложный парциальный «эпилептический статус»
Статус парциальных эпилептических припадков (обычно двигательных, реже — чувствительных) еще принято называть epilepsia partialis continua. Сложный парциальный эпилептический статус (статус «фокальных» или «джексоновских» (то есть соматомоторных) припадков) с изолированными непрекращающимися судорогами в определенной группе мышц (лицо, одна конечность, судороги геми-типа), протекает без выключения сознания. В данном случае речь идет о не прекращающейся высокой активности судорожного очага на фоне полного отсутствия судорожной готовности мозга. Это делает неправомочным включение этого состояния в понятие «Эпилептический статус», так как бессознательное состояние в промежутке между приступами является ключевым компонентом в постановке этого диагноза. Но, тем не менее, обычно это состояние рассматривается вместе с эпилептическим статусом или даже в его рамках, так как в данном случае имеется не прекращающаяся активность судорожного очага, хотя и на фоне полного отсутствия судорожной готовности мозга.